JOUBERT SENDROMUNDA ANESTEZİ
Ç.YILRIMGÜÇLÜ
1, P.DURAK
1, G.KÖKTEN
1, Ö.ERDEMLİ
1
TÜRKİYE YÜKSEK İHTİSAS EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 1
JOUBERT SENDROMUNDA ANESTEZİ :
Joubert sendromu otozomal resesif seyreden, serebellum ve beyin sapı malformasynu işe karakterize bir sendromdur. Gelişme geriliği, hipotoni, hiperpne veya apne atakları, atipik göz hareketleri ve çeşitli seviyelerde mental retardasyon görülebilir. Bu hastalar anesteziklerle oluşabilecek solunum depresyonuna hassas olabilirler. Bu olguda 7 yaşında inguinal herni, hidrosel ve sünnet operasyonu geçiren hastada anestezi yönetimini sunduk.
Normal bir hamilelik sonrası 38. haftada doğan hasta 6. ayında gelişme geriliği görülmesi üzerine çekilen kranial MRI ‘da ‘molar diş’ işaretinin görülmesi üzerine tanı konmuş. 4 yaşında inguinal herni operasyonu geçirdiği ve komplikasyon görülmediği anestezi raporlarından öğrenildi. Hastanın ilk muayenesinde hipertrofik tonsiller, hipertelorizm, yüksek damak, büyük dil dikkati çekiyordu. Mallampati skoru I idi. Operasyon günü geldiğinde kooperasyon kurulabilen hastaya premedikasyon odasında damar yolu açılabildi ve 0,07mg/kg midazolam i.v. uygulandı. Daha sonra operasyon odasına alınan hastaya rutin monitorizasyondan sonra propofol 3mg/kg ve sevoflurane ile indüksiyon uygulandı. Zor entübasyon hazırlığı da yapılmış olan hastaya yapılan direkt laringoskopi grade I olarak değerlendirildi ve 2,5 numara laringeal maske uygulandı. Sevofluran 1,5 MAC oksijen içinde idame için kullanıldı, azot açılmayan ve opioid kullanılmayan hastaya zaman zaman propofol boluslarına ihtiyaç duyuldu. Yaklaşık 90 dakika süren operasyon boyunca ventilasyon gerektiğinde asiste edilerek hastanın spontan solumasına izin verildi. Postoperatif analjezi amaçlı penil blok ve non-stroid im uygulandı. Operasyonun sonlanmasıyla anestezik ajanlar kapatıldı ve spontan soulyan hastanın laringeal maskesi çıkarıldı ve maske ile ventile edildi. 10 dakika sonra spontan yanıt veren hasta 96% saturasyon ile derlenme ünitesine çıkarıldı. Tüm ventilasyon parametreleri dahil monitorize edilen hastanın takibinde hiperpne veya apne atakları gözlenmedi. Ertesi gün servise transfer edilen hasta komplikasyon gözlenmemesi üzerine 36. saatinde taburcu edildi.
İlk defa 1969’da tanımlanan bu sendromun anestezi yönetimi ile ilgili sınırlı sayıda literatür bulunmaktadır. Bu hastaların bilinmesi gereken en önemli özellikler opioid ve azota olan duyarlılıkları, dolayısıyla postoperatif yakın monitorizasyon gereksinimleri ve anatomileri nedeniyle zor entübasyon olabilecekleridir.
|