MELAS Sendromlu Olguda Anestezi Yönetimi
Derya Arslan Yurtlu, Murat Aksun, Bedriye Özdikicierler, Uğur Özgürbüz, Pınar Ayvat, Gülçin Önder Aran, Mehmet Kızılkaya
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, İzmir
GİRİŞ: MELAS sendromu; mitokondrial miyopati, ensefalopati, laktik asidoz ve stroke benzeri epizodların görüldüğü, mitokondrial-DNA’daki mutasyonun sebep olduğu, laktit asid düzeyinde artış, nöromuskuler ajanlara yanıt farklılığı ve malign hipertermi gelişme riskinin olduğu anestezi açısından önemli bir hastalıktır. OLGU: Tiroid Ca tanısıyla total tiroidektomi ve bilateral boyun diseksiyonu planlanan 36 yaşındaki erkek hastanın dört yıl önce migren tipi başağrıları, afazi ve epilepsiyle karakterize ansefalit ataklarının olduğunu, lomber ponksiyonda laktik asit yüksekliği ve kas biyopsisi ile MELAS tanısı aldığını öğrendik. Ayrıca hastaya tip-2 DM tanısı nedeniyle oral antidiabetikler, non-obstruktif hipertrofik kardiyomyopati için metoprolol tedavisi başlanmış. Fizik muayenesinde afazi, kooperasyon bozukluğu ve miyopati nedeniyle yürüme zorluğu mevcuttu. Operasyon odasında EKG, SpO2, invaziv arter kan basıncı ve santral venöz basınç monitorizasyonu uygulandı. İndüksiyonda propofol ve rokuronyom, idamede propofol ve remifentanil infüzyonu ve rokuronyum uygulandı. Arteriyel kan gazında laktat:4.1, pH:7.44 saptandı. Takiplerde laktat:11.4’e ulaşırken, pH:7.18’e düştü. Hipotansif seyreden hastaya %0.9 NaCL ile sıvı resusitasyonu ve kısa süreli dopamin infüzyonu uygulandı. pH:7.20’nin altında olduğunda aralıklarla NaHCO3 verildi. Glukoz seviyeleri 120-180mg/dl olacak şekilde tamponlu dekstroz infüzyonu uygulandı. Hasta entübe olarak postoperatif bakım ünitesine alındı, NaHCO3 uygulaması ile asidozu düzeltildi, postoperatif 3. saatteki ekstübasyon sonrası 4. gün servisten sorunsuz taburcu edildi. TARTIŞMA: Olguların %93’ünde görülen laktik asidoz, mitokondride glukozun oksidatif fosforilasyondaki bozukluğa bağlıdır. Bu; metabolik olarak aktif hücrelere yeterli enerji sağlanamaması sonucu, hücrede laktat artışıyla sonuçlanan anaerobik solunuma neden olmaktadır. Laktik asit artışı; kan şekeri, elektrolit ve oksijenizasyonda bozulmaya sebep olarak, ansefalit benzeri tabloya ve aritmilere neden olabilmektedir. Glukoz seviyesindeki dengesizlik laktik asid düzeyini daha da arttırmaktadır. Ancak olgumuzda sağlanan sıkı kan şekeri regülasyonu laktik asid artışını ve asidozu önleyememiştir. Mitokondrial miyopatilerin malign hipertermiyi tetikleyeceği düşüncesiyle olgumuzda depolarizan kas gevşetici ve volatil anesteziklerden kaçınılmış, total intravenöz anestezi tercih edilmiş, nondepolarizan ajan kullanılmıştır. SONUÇ: Multisistem tutulumuyla karakterize MELAS’lı olgularda anestezi uygulamaları fatal komplikasyonlar nedeniyle yakın izlem gerektirmektedir.
|