MİLLER –FİSHER SENDROMU:
A.ARSLANONUK
1, A.COŞKUN
1, B.KARSLI
1
ANTALYA EĞITIM VE ARAŞTIRMA HASTANESI ANESTEZIYOLOJI VE REANIMASYON 1
GİRİŞ:
Miller-Fisher sendromu (MFS), Guillain- Barre sendromunun (GBS) nadir görülen bir varyantıdır. Ataksi, oftalmopleji ve arefleksi ile giden klinik tablodur. Sıklıkla viral bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkıp 8-10 haftada iyileşme görülür. En sık ebstein barr , kabakulak , kızamık , ekovirüs, influenza ve sitomagalovirüs sorumlu tutulmaktadır. 50-70 yaşlarda en sık görülüp mortalite %8-18 dir (1).
Biz, yoğun bakım servisimizde takip ettiğimiz bir olgu nedeniyle MFS’nun özelliklerini hatırlatmayı amaçladık.
OLGU SUNUMU:
53 yaşındaki bayan hasta, bir hafta öncesinde epigastrik ağrı, ateş , bulantı- kusma nedeniyle acil servise başvurduğu; ancak eve gönderilerek iki gün öncesinde tekrar kusma ve biliç bulanıklığıyla yoğun bakıma kabul edilmiştir. Fizik muayenede genel durum kötü, pupiller bilateral midriyatik, bilinç konfüze ve letarjikti. Vertigo ve ataksisi olan hastanın solunumu yetersizdi. Ağrılı uyaranlara üst ektremitede minimal cevap, alt ektremitede cevap yoktu. Kan gazlarında derin respiratuar asidoz ve hipoksi mevcuttu. Hasta derhal entübe edilerek mekanik ventilasyon (MV) tedavisine başlandı. Çekilen bilgisayarlı tomografide beyin ödemi mevcut olup sol hemisferde derin yerleşimli mezensefalona yakın şüpheli hipodens alan mevcuttu. Yatışının üçüncü günü yapılan beyin omurilik sıvısı incelemesinde hücre ve bakteri bulunmaması tanımızı destekledi. Göz hareketlerinin hiç olmaması ve total oftalmoplejinin tabloya eklenmesiyle MFS tanısını koyduk. Tedavide intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulanarak destek tedavi yapıldı (MV, beslenme, fizyoterapi, antibiyoterapi). 12. gününde mekanik ventilasyondan ayrılan hasta 14.gün nöroloji kliniğine devredildi.
TARTIŞMA :
GBS kranial ve spinal sinirlerle köklerinin inflamasyonuyla karekterize otoümmün akut ciddi bir polinöropatidir. MFS’da kas güçsüzlüğü GBS’daki gibi distalden proksimale doğru ilerlemektedir. MFS’da elektrofizyolojik çalışmalarla ektremitelerde sensoriyal nöropati bulguları ve kranial sinirlerde motor hasarın ön planda olduğu gösterilmiştir. Tedavide IVIG özellikle ilk haftada verilmelidir. Hasta tedaviye dirençli ya da küçük çocuksa plazmaferez önerilmektedir.
Sonuç olarak GBS’lu hastaların izleminde MFS’nun akla getirilmesi erken tanı ve tedavi açısından önemlidir.
LİTERATÜRLER:
1- Li H, Yuan J. Miller-Fisher syndrome: toward a more comprehensive understanding. Chin Med J 2001;114: 235-239
|