Bildiri Özeti

Tark 2010

P-17

METILENTETRAHIDROFOLAT REDÜKTAZ C677T MUTASYONLU OLGUDA ANESTEZI UYGULAMASI

A.KILIÇASLAN ¹, A.TOPAL ¹, A.EROL ¹, Ş.OTELCİOĞLU ¹, MA.ERYILMAZ ²

Giriş: Metilentetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) enzim eksikliği vücutta homosistein seviyelerinde artış ile sonuçlanan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır Hiperhomosisteinemi, venöz ve arteriyel tromboz riskini normal populasyona göre altı kat artırmaktadır (1). Adenotonsillektomi operasyonu geçiren MTHFR C677T Mutasyonlu  bir hastanın anestezi uygulamasını sunmayı amaçladık.

OLGU SUNUMU: İki yaşında 11 kg. ağırlığındaki erkek hastanın preoperatif değerlendirilmesinde doğum sonrası  sağ ve sol ayak distal uçlarında ülserasyon ve  nekroz geliştiği, bu nedenle sol ayağının 1 aylıkken tarsometatarsal seviyeden ampute edildiği öğrenildi. Çocuk Hematoloji kliniği tarafından konjenital tromboz nedenleri araştırıldığı, MTHFR geninin C677T bölgesinde mutasyon tespit edildiği öğrenildi.

Fizik muayenesinde, havayolu değerlendirilmesinde özellik saptanmadı. Laboratuvar değerleri normal sınırlarda, EKG ve akciğer PA grafisi normaldi.

 Hastaya preoperatif herhangi bir premedikasyon yapılmadı ve ameliyat masasına alındığında kalp atım hızı (KAH), noninvazif kan basıncı (NIKB) ve periferik oksijen satürasyonu (SpO₂) monitörize edildi. Preoperatif KB: 90/50 mmHg, KAH: 105 atım dk^-1 ve SpO₂: % 98 olarak kaydedildi. Anesteziye % 50 O2-%50 hava içinde içinde sevofluran ile maske indüksiyonu yapılarak başlandı. N₂O kullanılmadı. Anestezi derinleştikten sonra periferik damar yolu açılarak 1/3 izodex solüsyonu verilmeye başlandı. 0.1 µg kg^-1dk^-1 remifentanil infüzyonu başlandı, rokuronyum 0.6 mg kg^-1 kullanılarak 4,5 mm kaflı tüple sorunsuzca entübe edildi. Anestezi idamesi %50 O₂  %50 hava içinde içinde 1-2 MAC sevofluran ile sağlandı. Anestezi idamesi sırasında: SpO₂: % 99-100, KAH: 95-100 atım dk^-1, KB: 90-95 / 50-60 mmHg ve etCO₂: 35-36 mmHg arasında seyretti. Postoperatif analjezi amacıyla 1 mg kg^-1 tramadol damla  kullanıldı. 40 dk.’lık cerrahi işlemin ardından hastanın spontan solunumu geldiğinde 0.01 mkg^-1 atropin ve 0.04 mg kg^-1 neostigmin ile kas gevşetici etkisi antagonize edilerek hasta ekstübe edildi. Hasta post-anestezik bakım ünitesine alınarak 90. dk.’da hastanın KAH: 90-100 atım dk^-1 ve SpO₂’si oda havasında % 97 iken hasta odasına gönderildi. Postoperatif ikinci günde fizik muayene ve labaratuvar bulguları normal olan hasta sorunsuzca taburcu edildi.

TARTIŞMA:

Nitröz oksid (N₂O), homosisteini metiyonine dönüştüren metiyonin sentetazı inhibe ederek homosistein seviyelerini artırmaktadır (2). MTHFR enzim eksikliği olan hastalara anestezi uygulaması sırasında N₂O kullanımından kaçınmak önemlidir.

KAYNAKLAR:

1. Jakubowski H. J Nutr. 2006;136: 1741- 9

2. Badner NH.  Anesth Analg. 2000;91:1073–9