STATUS EPİLEPTİKUSLA SEYREDEN HİPOPARATROİDİ İLİŞKİLİ FAHR SENDROMU
K.KASKESKİN
1, E.YENİARAS
1, Z.HATİPOĞLU
1, Y.TEKDÖŞ
1, A.EKİN
1, S.KAYA
1
DİYARBAKIR DEVLET HASTANESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON 1
GİRİŞ: Fahr sendromu bilateral striatopallidodentat kalsinozis, simetrik olarak bazal gangliyonlar, serebellum ve sentrum semiovalede kalsiyum ve çeşitli minerallerin birikimi ile ortaya çıkan nadir bir tablodur. Klinik bulguları minimal hareket bozukluğu yanında konvülziyona kadar farklılıklar gösterebilen idiopatik,sporadik ve familyal bir hastalıktır. Fahr sendromu hipoparatiroidi veya demir transpotundaki bir defekt ile de ilişkili olabilir. Fahr sendromunda bulguların gelişimi sıklıkla 30-60’li yaslarda görülürken olgumuz ise 16 yaşındadır. Hastanemize status epileptikus nedeniyle getirilen hipokalsemi , hipoparatiroidisi olan fahr sendromlu olguyu sunmayı amaçladık.
OLGU: 16 yaşında bayan hastamız jeneralize konvulsif status epileptikus nedeni ile acil polikliniğine başka bir merkez tarafından sevk ediliyor.Hastanemize hasta geldiğinde orotrakeal entübasyonu yapılmış olup antikonvülzan tedavi başlanılmıştı. Yoğun bakım ünitemizde hastanın konvülziyonlarının devam etmesi nedeniyle fenobarbital infüzyonu başlanan hastada iyonize kalsiyum(0,5 mmol/ )ve paratiroidhormon(5.75 pg/ml[15-65pg/mll]) düşük bulunması üzerine hastaya intravenöz kalsiyum klorür, oral kalsiyum karbonat ve aktif D vitamini eş zamanlı olarak başlanıldı. İyonize kalsiyum düzeyi düzeldikten sonra fenobarbital infüzyonu sonlandırıldı. Yapılan kranial MR incelemesinde her iki serebellar dentat nükleus bazal ganglionlarda ve Talamusta T1A sekensta hiperintens ,T2A sekansta izointens simetrik sinyaller izlenmiş olup fahr sendromunu desteklemektedir. Endokrin kliniği ile birlikte kalsiyum ve aktif D vitamini şeklinde tedavisi düzenlenen hasta taburcu edildi.
SONUÇ: Fahr sendromu 1930’lu yıllarda tanımlanmış bir sendrom olmasına karşın klinikte sık olarak karşılaşılmaması nedeniyle gözden kaçabilmektedir. Erken tanı ve tedavisinin hayati önemi vardır. Özellikle akut nöropsikiyatrik bozukluklar gelişen, altta kalsiyum metabolizma bozukluğu olanlarda, tanımlanamayan nörolojik semptomların varlığında Fahr sendromu ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.
|