SALLA DİSEASE VE ÖZFAGUS ATREZİSİ OLAN YENİDOĞANDA ANESTEZİK YAKLAŞIM
E.UYARTÜRKYILMAZ
1, M.TABUKTİPİCİ
1, A.BUT
1, B.ASLAN
2
ZEKAİ TAHİR BURAK KADIN SAĞLIĞI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA 1
ZEKAİ TAHİR BURAK KADIN SAĞLIĞI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 2
SALLA DİSEASE ve ÖZFAGUS ATREZİSİ OLAN YENİDOĞANDA ANESTEZİK YAKLAŞIM
Dr. Bilge Aslan, Dr. Esra Uyar Türkyılmaz, Dr Meltem Tabuk Tipici, Doç. Dr. Abdülkadir But
GİRİŞ VE AMAÇ
Özefagus artezisi(ÖA) ve trakeoözefagial fistül(TÖF) yaklaşık 3000-4500 canlı doğumda bir görülür. ÖA ve/veya TÖF’ü olan hastaların yaklaşık yarısında en sık kardiak olmak üzere eşlik eden çeşitli anomaliler mevcuttur. Bu olgu sunumunda kardiak anomalileri ve muhtemelen Free Sialic Asit Depo Hastalığı olan yenidoğana anestezik yaklaşımı, literatür bilgilerini kullanarak tartışmayı amaçladık.
OLGU SUNUMU
Özefagus atrezisi onarımı planlanan 31 haftalık 1400 gr ağırlığında, apgar 5/8 ile doğan kız bebek pediatrik yoğun bakım ünitesinde izleniyordu. Doğum sonrası düzensiz, iç çeker tarzda solunumu ve retraksiyonları olan hasta entübe edildi ve mekanik ventilatöre bağlandı. Hastanın fizik muayenesinde mikrosefali, burun kökü basık, yay şeklinde kaşlar, hipertelorizm, düşük yerleşik retrovert kulaklar, retromikrognathi, bilateral klinodaktili, simian çizgisi(+) ve bilateral pesekinavarus görüldü. Kranial USG’de periventriküler alanda parankimi içine alan yaygın ekojenitesi olup, normal gyrus yapısının görülmediği raporlandı. Ekokardiografik değerlendirmede perimembranöz VSD, sekundum tipi ASD, aorta her iki ventrikülden kan alıyor (%50 dekstropoze) ve her iki ventrikülden açılıyordu, pulmoner kapak stenotik ve gradient yoktu. Pediatri ve genetik tarafından hastada Free Sialic Asit Depo Hastalığı (Salla Disease) olabileceği düşünüldü. Akciğer grafisinde bilateral alt zonlarda infiltrasyon görülüyordu. Hastaya ampisilin+netilmisin ve 10 µgr.kg-1.dk-1 dozunda dopamin infüzyonu başlandı. Entübe gelen hastaya standart monitörizasyon yapılarak 0,2 mg dormicum ile %50-50 O2-N2O içinde %3-6 sevofluran ile indüksiyon yapıldı. İndüksiyon sonrası hastaya umblikal kateter ve arter hattı takıldı. İntraoperatif analjezi için fentanyl 1 µgr.kg-1 aralıklı boluslar halinde uygulandı. Sağ plevral kavitenin açılması ile periferik oksijen saturasyonu (SpO2) %75’e kadar düşme meydana geldi. SpO2 değerlerini %85’in üzerinde tutmak için inspire edilen oksijen konsantrasyonunun (FiO2) %100’e çıkarılması gerekti. Hastanın PaCO2 değerleri 42-51 mmHg arasında seyretti. Operasyon 110 dakika sürdü. Hasta ekstübe edilmeden pediatrik yoğun bakıma gönderildi.
TARTIŞMA VE SONUÇ
Özellikle düşük doğum ağırlıklı ve anomalileri olan yenidoğanlarda kardiak anomalilerin varlığı ÖA/TÖF’lerin prognozunu kötüleştirmektedir. Bu hastalarda anestezik yaklaşım, havayolu idamesi, mekanik ventilasyonun yanı sıra hemodinamik stabilizasyon çok önemlidir.
|