BARTSOCAS-PAPAS SENDROMU VE ANESTEZİ
B.ATİK
1, N.YILMAZ
1, M.OĞURLU
1, A.ATIM
1, E.KURT
1
GATA ANES VE REAN A.D 1
Bartsocas-Papas Sendromu (BPS); mikrosefali, mikrognati, yarık damak-dudak, multipl pterijiyum, ankiloblefaron, çeneler arasında filiform bantlar, sindaktili ve diğer ektodermal ve non ektodermal anomaliler gibi konjenital anomalilerle karakterize, ender görülen otozomal resesif bir hastalıktır. Olgumuzda, BPS tanısı ile izlenen yedi yaşındaki bir kız çocuğunun alt ekstremite anjio-grafisi uygulamasındaki anestezi yaklaşımını ele aldık. Alt ekstremite anjio-grafisi planlanan hastanın işlem öncesi fizik muayenesinde; total alopesi, mikrosefali, göz kapaklarının yokluğuna bağlı kornealarında opaklık, ektropion, hipoplazik burun, kısıtlı ağız açıklığı, multiple pterijiyumlar (opere edilmiş), el ve ayaklarda aplazik falankslarla beraber füzyon anomalileri tespit edildi. Laboratuar bulguları normal olan hastanın, incelemesinde hiçbir iç organ anomalisine rastlanmadı. Zor entübasyon hazırlığı yapıldıktan sonra, birleşik nazal ve oral deformiteler nedeniyle balon-maske ventilasyonunun da zor olabileceği düşünüldü. İşlem sırasında standart anestezi monitorizasyonu yapıldı. 0,2 mg kg-1 midazolam ile premedike edildi. Anestezi indüksiyonu propofol (1,5 mg kg-1) titre edilerek uygulandı. Önce oral kaviteye lidokain sprey uygulandı. Spontan solunumu kaybetmeden 2.5 numara LMA ile hava yolu sağlandı. İşlem boyunca oksijen saturasyonu % 98 civarında gözlendi. Operasyon bitiminde sorunsuz olarak uyandırılan hastada postoperatif bir komplikasyonla karşılaşılmadı. BPS popliteal pterijiyum sendromlarının ölümcül ve otozomal resesif bir formudur. BPS; antekübital ve popliteal pterijiyum, düşük ayak, genital anomaliler ve ankiloblefaron, korneal opasiteler, kaş ve kirpiklerin yokluğu, total alopesi, oral yarıklar, alt ve üst çene arasında filiform bantlar ve mandibular hipoplazi gibi kraniyofasiyal anomalileri içeren multipl konjenital anomalilerle karakterizedir. Patogenez bilinmemektedir. Kalıtım paterninin otozomal resesif olduğu kanıtlanmıştır. Anestezi planının en zor kısmı anestezi sırasında hava yolunun korunmasıydı. Ağız açıklığının kısıtlılığı ve hipoplazik burun nedeniyle hastamızın hava yolu sağlanması zor olmaya yatkındı. Zor entübasyon hazırlığı yapıldı. Hastanın fasiyal anomalileri olduğu ve alt ektremite ajiografisi uygulanacağından LMA ile hava yolu açıklığı sağlandı. BPS hastalarında ayrıntılı hava yolu incelemesi gerekir. Defektler anestezi sırasında hava yolunun korunmasında zorluğa yol açabilir. Fiberoptik entübasyon en uygun yöntemdir, ancak acil trakeostomi de bir alternatif olarak düşünülmelidir.
|