LAURENCE MOON BARDET BİEDL SENDROMLU HASTADA ANESTEZİ UYGULAMASI
Ö.CUVAŞ
1, S.ERUYAR
1, A.CEYHAN
1, Z.ERCAN
2
ANKARA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, 2. ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLİNİĞİ 1
ANKARA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ,2. ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLİNİĞİ 2
GİRİŞ VE AMAÇ: Laurence Moon Bardet Biedl sendromu (LMBBS), polidaktili, trunkal obesite, kognitif bozukluklar, mental retardasyon, hipogonadizm, genitoüriner malformasyonlar, renal disfonksiyon ve ilerleyici retinal dejenerasyon ile karakterize otozomal resesif bir sendromdur. Bu olgu sunumunda, LMBBS olan bir hastamızdaki anestezi uygulamamızı sunduk.
OLGU: Varikosel operasyonu planlanan on yedi yaşındaki erkek hastanın öyküsünden LMBBS tanısı aldığı öğrenildi. Çocukken inmemiş testis ve polidaktili nedeniyle iki defa operasyon geçirmiş olan hastanın, fizik muayenesinde mental retardasyon, kooperasyon bozukluğu, her iki alt ekstremitede polidaktili nedeniyle operasyon skarı mevcuttu. Boyun hareketleri ve ağız açıklığı yeterli olan hastanın, Mallampati sınıflaması class II, tiromental mesafesi 6.5 cm idi. Ön kesici dişlerin ileri doğru çıkık ve düzensiz olduğu gözlendi. Preoperatif rutin tetkiklerinin ve ekokardiyografisinin normal olduğu görüldü. Hastamız 160 cm boyunda ve 52 kg ağırlığındaydı. Hasta operasyon odasına alınmadan önce damar yolu açıldı ve 2 mg iv. midazolam yapıldı. Hasta sakinleştikten sonra operasyon odasına alındı. Preoksijenasyonu takiben 1.5 micg.kg-1 fentanil ve 2.5 mg.kg-1 propofol ile anestezi indüksiyonu uygulandı. Maske ventilasyonu rahat olan hastaya 3 numara laringeal maske (LMA) ilk denemede takıldı. Anestezi idamesi %50 oksijen-azot protoksit ve sevofluran anestezisi ile sağlandı. Yaklaşık 40 dakika süren operasyon sırasında hasta hemodinamik açıdan stabil seyretti. Operasyon sonunda hastaya postoperatif analjezi için 1 mg.kg-1 iv. tramadol yapıldı. Hasta tamamen uyandıktan ve üst havayolu refleksleri geri döndükten sonra LMA çıkarıldı. Postoperatif dönemde cerrahi ve anesteziye bağlı herhangi bir problem görülmedi.
TARTIŞMA VE SONUÇ: Hastamızın geçireceği operasyon LMA ile anestezi uygulamasına elverişli olduğundan bu uygulamayı tercih ettik. Hastanın kooperasyon bozukluğu nedeniyle rejyonel anestezi uygulamadık. LMBBS’ lu hastaların yaklaşık % 85 i obez olmalarına rağmen hastamızın normal kiloda olması bize havayolu ve damar yolu girişimlerinde avantaj sağladı. Bununla birlikte hastanın diş yapısındaki bozukluk ve epiglot anomalisi potansiyeli nedeniyle zor havayoluna karşı hazırlıklı idik. LMBBS’ lu hastalarda havayolunun yanı sıra renal, kardiyovasküler ve endokrin sistemlerin dikkatle incelenmesi gerekmektedir.
|