HUTCHINSON–GILFORD PROGERIA SENDROMLU (HGPS) HASTADA İNSUFLASYON ANESTEZISI
C.DÜGER
1, İ.ÖZDEMİRKOL
1, S.GÜRSOY
1, K.KAYGUSUZ
1, MC.MİMAROĞLU
1, AC.İSBİR
1, A.ATIM
2
CUMHURİYET ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D-SİVAS 1
GÜLHANE ASKERİ TIP AKADEMİSİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D-ANKARA 2
Giriş ve Amaç:
Hutchinson–Gilford progeria sendromu (HGPS) prematuriteye ve doğumdan sonra hızla yaşlanmaya sebep olan son derece nadir genetik bir hastalıktır.Yaklaşık olarak 8 milyon çocukta 1 görülmektedir. HGPS'li kişilerde, Laminin A (LMNA) geninde de novo nokta mutasyonlar bulunmuştur.
Progeria’lı hastamıza tanısal amaçlı beyin Magnetik Rezonans görüntülenmesi yapılması gerekiyordu, larinks yapısı ve mallampati skorunun yüksekliği nedeniyle endotrakeal entübasyon ve LMA uygulanmasının güç olacağı değerlendirildiğinden, alternatif bir anestezi yönteminde karar kılındı.
Olgu:
Gelişim geriliği, solunum sıkıntısı ve dismorfolojik yüz görünümü nedeniyle pediatri polikliniğine başvuran 4 aylık erkek hastaya Progeria Sendromu tanısı 15 günlük iken konulmuş. Yapılan anestezi muayenesinde; hastanın genellikle oturur ve baş ekstansiyon pozisyonunda durduğu, sırtüstü yatırıldığında ise tonus düşüklüğüne ve mikrognatiye bağlı ciddi dispnesi olduğu görüldü. Hastanın dil kökü ile yumuşak damak arası mesafenin yapısal kısıtlandığı, dil kökü ile larenksin ise neredeyse normal solunumu kısıtlayacak derecede dar bir açı yaptığı direkt laringoskopi ile tesbit edildi. Mallampati skoru IV olarak değerlendirilerek insuflasyon anestezisi uygulanmasına karar verildi. Damar yolu açıldı, 2ml/kg dan ISO-P başlandı, hastaya işlemden hemen önce 0,1 mg/kg dan Midazolam I.V olarak uygulandı, indüksiyon dozu olarak, %6 oranında Sevofluran, %50 Oksijen (3lt/dk.) , %50 Azot Protoksit(3 lt/dk.) karışımı maske ile uygulandı. Normalden geniş çaplı airway takılarak havayolu açıklığının devamı sağlandı. Bebek lomber bölgesinden itibaren pedlerle desteklenerek hafifçe oturur pozisyona getirildi; tüm işlemler boyunca hastanın solunum fonksiyonunun korunmasına özen gösterildi. İdamede saydam yüz maskesinden, %2 oranında Sevofluran ve %50/%50 oranında Oksijen ve Azot protoksit karışımı uygulandı. Hasta vital fonksiyonları açısından sürekli izlendi. Çekim sonrası uyandırılan hasta bir süre takip edildikten sonra servise gönderildi.
Tartışma ve Sonuç:
Hastamızda LMA ve endotrakeal entübasyon yöntemlerinin uygun olmayacağı, komplikasyon gelişme ihtimalini arttırabilecekleri düşünülerek; alternatif olarak, hastanın spontan solunumunu da koruyan bir anestezi yöntemi olan insuflasyon anestezisi Progeria’lı bebeğe uygulanmış ve anestezi komplikasyonları minimuma indirilmeye çalışılmıştır.
|