CORNELİA DE LANGE SENDROMU (CDLS)-OLGU SUNUMU
B.TOL
1, Y.TUNALI
1, Ö.KORKMAZDİLMEN
1, E.AKÇIL
1, G.MEYANCIKÖKSAL
1, E.YENTÜR
1
İ.Ü. CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESI ANESTEZIYOLOJI AD 1
GİRİŞ
CdLS, büyüme geriliği, motor ve mental retardasyon, hirsutizm, kısa boyun, mikrosefali, mikrognati, yüksek damak, tipik yüz görünümü, diş ve ekstremite anormallikleriyle karakterizedir(1,2). Nazal polipoz nedeniyle fonksiyonel endoskopik sinüs cerrahisi yapılan CdLS tanılı hastada, uyguladığımız anestezi tekniği ve özelliklerini tartışmayı amaçladık.
OLGU
Onbir yaşında erkek hastada boy, kilo, motor ve mental gelişim geriliği, kısa boyun, mikrognati, makroglossi bulguları gözlendi, havayolu kooperasyon zayıflığından değerlendirilemedi. Kardiyak ve solunum problemi yoktu. Zor entübasyon öngörüldüğünden gerekli koşullar altında, monitörize edildikten sonra, sevofluran sedasyonu altında maskeyle ventilasyonun başarıldığı görüldü. Damar yolu açıldıktan sonra, 5 µg fentanil ve 75 mg pentotal verildi. Direk laringoskopiyle Cormack-lehane skoru II olarak tespit edildi. Kürarize edilmeden 4 numaralı kaflı tüp ile, trakeal bası uygulanarak son sene aistanı tarafından orotrakeal yolla entübe edildi. İdamede sevofluran ve remifentanil infüzyonu kullanıldı. Fonksiyonel endoskopik sinüs cerrahisi uygulanan hasta ekstübe edildi. Komplikasyon yaşanmadan servise transfer edildi.
TARTIŞMA .
CdLS’lu hastalarda anomalilere bağlı komplikasyonlar sık olduğundan dikkatli preanestezik değerlendirme ve havayolu muayenesi şarttır. İndüksiyonda havayolu güvenliğini zorlaştıracak tipik yüz görünümü, artmış aspirasyon riski ,depresan ilaçlara hassasiyet olduğundan (2) sedasyon uygulanmadan, zor entübasyon olabileceğinden gerekli koşullar ve trakeostomi hazırlığı yapılmalıdır.
Kardiayak anomali varlığında pulmoner hipertansiyon ortaya çıkabilir. Anestezi idamesinde hipoksemi ve hiperkarbi görülebilir. Pulmoner vasküler rezistansı arttırdığından azot protoksit kullanımından kaçınılmalıdır(3). Postoperatif komplikasyonlar üstünde durulmalı, gerekirse yoğun bakım hazırlığı yapılmalıdır.
Bizim olgumuz herhangi bir sorun yaşanmadan ertesi gün evine gönderildi.
SONUÇ
CdLS, zor havayoluna neden olabilmesi ve çeşitli organ anomalileri ve disfonksiyonları nedeniyle anestezistlerin dikkatli olması gereken konular arasındadır.
KAYNAKLAR
1-izMuno J, , et all .Anaesthetic management in a patient with Cornelia de Lange Syndrome. Masui 2004; 53 (8): 921-4
2-Butler MG, , et all .Specific diseases at risk for sedation/anaesthesia complications. Anaest Analg 2000; 91: 837-55.
3-Berkowitz ID, et all.pathophisiology anaesthetic implications. Anaest 1990; 73: 739-59.
|