BECKWITH-WIEDEMANN SENDROMLU OLGUYA ANESTEZIK YAKLAŞIM OLGU SUNUMU
MA.ERDOĞAN
1, A.YÜCEL
2, N.BUCAK
2, M.ŞANLI
2, Z.BEGEÇ
2, MÖ.ERSOY
2
ADIYAMAN ÜNIVERSITESI TIP FAKÜLTESI 1
İNÖNÜ ÜNIVERSITESI TIP FAKÜLTESI 2
Giriş: Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS); eksofalos, makroglosi, hipoglisemi, organomegali, omfalosel ve gigantizim gibi çeşitli anomalileri içerir. Beckwith-Wiedemann sendromlu olgular sıklıkla infant dönemde cerrahiye gereksinim duyarlar. Anestezi yönetimindeki temel problemler; zor hava yolu ve hipoglisemidir. Makroglosinin maske ventilasyonu ve entübasyonu zorlaştırabileceği akılda tutularak indüksiyondan önce zor hava yolu hazırlığı yapılmalıdır. Dikkatli intraoperatif glukoz takibi hipogliseminin neden olacağı nörolojik sekelleri önlemede oldukça önemlidir.
Olgu: 20 aylık 80 cm boyunda, 16 kg vücut ağırlığında BWS’lu olgu orşiopeksi nedeniyle cerrahiye alındı. Öyküsünde daha önce inguinal herni nedeniyle opere olduğu ve orotrakeal entübasyonun sorunsuz yapıldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde fizikomotor gelişimi normal, makroglosi ve alnında hemanjom mevcuttu. Tiroid fonksiyon testi, kan şekeri, kan biyokimyası, kan gazı analizi, akciğer grafisi ve batın ultrasonografisi normaldi. Tam kan sayımı; trombosit 90.000 mm3 dışında normal değerlerdeydi.
Olgu sedasyon verilmeden ameliyathaneye alındı. EKG, pulse oksimetri, non invaziv kan basıncı, kapnografi ve vücut ısısı monitörizasyonu yapıldı. Yüz maskesiyle %6 sevofluran ve %100 oksijen ile maske indüksiyon uygulandı. Hızlıca intravenöz (i.v.) damar yolu açılarak sekresyonları azaltmak için 0.30 mg atropin yapıldı. 1/3 izodeks sıvı başlandı. 1 µg.kg-1 fentanil verildikten sonra anestezi derinliği sağlanınca kaf havası boşaltılmış ve dış yüzeyi kremle kayganlaştırılmış 2 nolu proseal LMA sorunsuz bir şekilde tek seferde yerleştirildi. Proseal LMA’nın lümeninden 10 F nazogastrik sonda takılarak mide havası boşaltıldı.Basınç kontrollu mod ile ventile edildi. Anestezi idamesi %2.5 sevofluran, %60 azot protoksit ve %40 oksijenle sürdürüldü. Oksijen saturasyonu %96-100 ve end-tidal CO2 35-45 mmHg olacak şekilde takip edildi. İntraoperatif 30 dk aralıkla bakılan kan şekeri değerleri 110 ve 130 mg.dL-1 arasında ölçüldü. Hemodinamik değişiklikler cerrahi boyunca sıkı takip edildi ve herhangi bir problemle karşılaşılmadı.
Spontan solunum güçlenince LMA kafı indirilmeden çekildi. Ağız içine airway yerleştirildi. Ameliyat odası ve derlenme ünitesindeki takiplerinde herhangi bir sorun görülmedi ve olgu servise gönderildi.
Sonuç: Birçok klinik anomaliye sahip BWS’lu olgularda, dikkatli preoperatif değerlendirme, intaoperatif sıkı hemodinamik ve kan şekeri takibi, uygun anestezi yönteminin seçimi ve postoperatif bakım esastır. LMA potansiyel zor hava yolu anatomisine sahip olgularda alternatif olarak kullanılabilir.
|