BİLATERAL TORAKS GENİŞLETİCİ CERRAHİ YAPILAN THANATOPORİC DİSPLAZİLİ BEBEKTE ANESTEZİK YAKLAŞIM
S.OBA
1, O.ÜNSAL
1, E.AÇIK
1, E.SEYHAN
1, Ö.ÖZBAĞRIAÇIK
2, M.AYDOĞMUŞ
3
ŞİŞLİ ETFAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 1. ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLİNİĞİ 1
ŞİŞLİ ETFAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 1.ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLİNİĞİ 2
ŞİŞLİ ETFAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 1.ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLNİĞİ 3
GİRİŞ : Thanatophoric dİsplazi fibroblast büyüme factor reseptör3 (FGFR3) genindeki mutasyona bağlı oluşan ciddi bir iskelet disoplazisidir..Toraks hacimlerindeki azalmaya bağlı solunum yetmezliği ya da foramen magnumdaki stenoza bağlı olarak erken dönemde ölümle sonuçlanır.
OLGU: 4200 gr 3 aylık bebek thanatophoric dysplasia tanısıyla mekanik ventile edilmekteydi. Toraks ekspansiyonu kısıtlı olan , peak basınçları 35mmHg ,fio2 % 100 olmasına rağmen oksijenizasyon problemleri olan hastaya bilateral torakatomi ve eksternal fiksatör ile toraks genişletilerek tidal volümün artması amaçlanmıştır
Operasyon odasına alındığı andan itibaren EKG ,saturasyon, NIBP,ısı monitörizasyonu yapıldı. Santral kateterizasyon ve arteryel kanülasyon işlemi ekstremite kısalığı, cilt kıvrımlarının artmış olması ve ödematöz cilt yapısı nedeniyle başarılı olamadı. . 24 G Angjiocath ile saçlı deriden 3 ; 22 G anjiocath ile inguinal bölgeden 1adet olmak üzere toplam 4 adet periferik damar yolu ile operasyon başlatıldı. Anestezik ajan olarak sevufluran , atrakuryum ve fentanil kullanıldı.
3saat 20 dk sonra tek taraflı torakotomisi tamamlanan hasta supine pozisyona alındıktan sonra inguinal bölgeden hemogram ve kan gazı alındı. Sonuçlar değerlendirilerek operasyona devam edildi. Eksternal fiksatörler iki tarflı yerleştirildikten sonra tepe basınçalrı 30 mmHg a düştü. ve göğüs ekspansiyonu başlangıca oranla düzeldi. 5 saat 40 dakika süren operasyon boyunca 30 ml eritrosit süspansiyonu, 40 cc TDP, 160 ml kristalloid solüsyonu verildi. 35ml kanamaya karşılık 100 ml idrar çıkışı sağlandı. Peroperatif hemodinamisi stabil seyreden hasta OTE halde yenidoğan servisine teslim edildi.
SONUÇ-TARTIŞMA: Thanatrophic displazili çocuklarda torakal cerrahi girişim nadir yapılmaktadır.Bilateral toraks genişletici cerrahide yakın hemodinamik takiple perioperatif dönmede oluşabilecek kanama, oksijenasyon problemleri ve artan hava yolu basınçlarını kontrol altında tutmanın önemini vurgulanmayı amaçladık.
KAYNAKLAR
1-Baker KM, Olson DS, Harding CO et al.Long-term survival in typical thanatophoric dysplasia type 1. Am J Med Genet 1997; 70: 427–43
2-Thompson DR, Browd SR, Anesthetic management of an infant with thanatpohoric dysplasia for suboccipital decompression Pediatric Anesthesia 2011; 21:92-94
|