FREEMAN-SHELDON SENDROMU İÇİN ANESTEZİ UYGULAMASI: OLGU SUNUMU
Ç.SİZER
1, JB.ÇELİK
1, İ.ÇİFTÇİ
2
SELÇUK ÜNV. TIP FAK. ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON 1
SELÇUK ÜNV. TIP FAK. ÇOCUK CERRAHİSİ AD. 2
Freeman-Sheldon Sendromu (FSS) veya distal artrogripozis tip 2 yüz ve iskelet anormallikleri ile karakterize nadir konjenital bir hastalıktır. Mikrostomi, el ve ayakta distal artrogripozise eşlik eden ulnar deviasyon ve fleksiyon kontraktürleri ile rezistan talipes ekinovarus sendromun karakteristik özelliklerindendir. Orbicularis oris kasındaki kontraktür tipik ‘ıslık çalan yüz’ görünümünün nedenidir. FSS’li olgularda zor havayolu, iv kanülasyon ve rejiyonel işlemlerin güçlüğü gibi çeşitli anestezik sorunlar bulunmaktadır. Biz bilateral ingiünal herni onarımı yapılması planlanan FSS’li bir olguda anestezik yaklaşımımızı sunmayı amaçladık
.
Olgu:
3,5 yaşında erkek FSS tanılı olgunun ağız açıklığı kısıtlı, baş-boyun ekstansiyonu rahat, tiromental mesafe normal sınırlarda olarak değerlendirildi. Ameliyat öncesi rutin laboratuvar ve görüntüleme testlerinde; tüm değerler normal sınırlarda saptandı.Anestezi uygulaması öncesi zor hava yolu ve dantrolen hazırlığı yapıldı. Standart monitörizasyon uygulanan olgunun anestezi indüksiyonu sevofluran ve oksijen içinde nitröz oksit kullanılarak maske yolu ile sağlandı. İkinci denemede damar yolu açılan olguya intravenöz 2 µg\kg fentanil uygulaması sonrası 2 numara i-gel yerleştirilmesi planlandı. Ancak ağız açıklığının sınırlı olması nedeni ile i-gel yerleştirilemedi. Bunun üzerine 2 numara LMA tek seferde başarılı biçimde yerleştirildi. Anestezi idamesi sevofluran ve oksijen içinde %50 nitröz oksit ile sürdürüldü. LMA yerleştirilip hava yolu kontrolü sağlandıktan sonra hastaya intraoperatif ve postoperatif ağrı kontrolü için kaudal blok uygulandı. Anestezi süresince olgunun vücut ısısında herhangi bir yükselme saptanmadı. Olgu bir gece hastanede kaldıktan sonra ertesi gün sorunsuz olarak taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç:
Literatürde FSS’li olgulara halotan ve süksinilkolin uygulaması sonrası kas rijiditesi bildirilen vakalar olmasına rağmen malign hipertermi ile bu sendromun ilişkisi kesin olarak teyit edilmemiştir. Sevofluran ile malign hiperterminin herhangi bir bulgusu olmadan başarılı biçimde anestezi uygulanan FSS’li olgular da literatürde bildirilmiştir.
FSS’li olguların anestezik yönetiminde olası zor havayolu için hazırlıkların yapılması gerektiğini ve kısa süren, kas gevşemesi gerektirmeyen operasyonlar için bu tip olgularda LMA’nın güvenle uygulanabileceğini düşünmekteyiz.
|