Sanfilippo Sendromu (Mukopolisakkaridoz tip III) olan hastada anestezi uygulaması; Olgu sunumu
Nilay Taş1, Özgür Yağan1, Mukadder Korkmaz2, Hakan Korkmaz2, Ebru Çanakçı1
1Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı Ordu, Türkiye
2Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı Ordu, Türkiye
GİRİŞ Mukopolisakkaridoz Tip III (Sanfilippo sendromu), otozomal resesif geçişli bir lizozomal depo hastalığıdır. Mukopolisakkaritlerin çeşitli dokularında birikmesi sonucunda değişen anatomik yapı ve kas-iskelet bozuklukları, özellikle hava yolu ile ilgili girişimleri zorlaştırmakta ve anestezi uygulamasında güçlüklere sebep olmaktadır. AMAÇ, OLGU, TARTIŞMA Bu sunumda Mukopolisakkaridoz Tip III tanısı olan bir olgu üzerinden bu grup hastalardaki anestezi yönetimi ve özelliklerini sunmak istedik. 4,5 yaşındaki erkek hastanın, anestezi polikliniğinde yapılan değerlendirmesinde Mukopolisakkaridoz Tip III (Sanfilippo sendromu) tanısı olduğu ve takip altında olduğu öğrenildi. Daha öncesinde sorunsuz adenoidektomi cerrahisi öyküsü olan olgunun yapılan fizik muayenesinde kaba yüz görünümü dışında önemli bir patoloji saptanmadı. Sirkümsizyon cerrahisi için genel anestezi planlanan olguda, sevofluran ile indüksiyon sağlandıktan sonra cerrahi işlemin türü ve süresinin kısa olması da göz önüne alınarak havayolu güvenliğinin LMA ile sağlanmasına karar verildi. İntraoperatif herhangi bir sorunla karşılaşılmayan hasta cerrahi işlemin sonunda sorunsuz olarak uyandırıldı. Mukopolisakkaridozlar, kısmen yıkılmış olan glikozaminoglikanların, lizozomal birikimi sonucunda ortaya çıkan bir grup metabolik hastalıktır. İlerleyici organ disfonksiyonu yaparak yaşam süresinde kısalmaya sebep olurlar. Solunum ve kardiovasküler sistem hastalıkları, kaba yüz görünümü, kulak burun ve boğaz bölgesine ait sorunlar, iskelet deformiteleri ile servikal bölge ve omurga bozuklukları görülebilir. Özellikle trakeada darlık, vokal kordlarda kalınlaşma, makroglosi, kısa boyun ve mukoid sekresyonlar ile hava yolu tıkanıklığı, anestezide güçlüğe sebep olan en önemli tutulumlardır. SONUÇ Olgumuzda cerrahi girişimin türü ve uygulanan anestezi ile ilgili olarak her ne kadar bir problem yaşanmamış olsa da, bu grup hastalarda solunumsal ve kardiyak tutulum ile baş boyun bölgesine ait ciddi deformitelerin anestezi uygulamasında güçlüğe sebep olacağı akılda olmalıdır.
|