GLUKOZ-6-FOSFAT DEHIDROGENAZ ENZIM EKSIKLIĞI VE ANESTEZI YÖNETIMI; OLGU SUNUMU
M.ŞAHİN
1, V.SARIÇİÇEK
2, A.MERT
2, N.KAPLAN
2
AV. CENGİZ GÖKÇEK DEVLET HASTANESİ 1
GAZİANTEP ÜNİVERSİTESİ 2
Amaç: Enzim eksiklikleri içinde en yüksek insidansı gösterdiği bilinen glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzimi, pentoz fosfat yolunda ilk basamağı katalizleyerek glutatyonun hücre içi düzeyinin normal tutulmasında gerekli olan nikotinamid adenin dinükleotit fosfat’ın yapımında rol almaktadır. Glutatyon ise bazı ilaçlar, metabolik durumlar veya enfeksiyon gibi dış faktörlerin etkisiyle eritrositler içinde oluşan oksidan maddelerin yok edilmesinden sorumludur. G6PD enzim eksikliğinde eritrositler oksitleyici bir strese uğradıklarında glutatyonu indirgenmiş durumda tutamadıkları için hemoliz meydana gelir. Bu makalede daha önceden G6PD enzim eksikliği olduğu bilinen hastaya sünnet operasyonu için anestezi yönetimini sunmayı ve tartışmayı amaçladık.
Olgu: 9 yaşında, 37 kilo ağırlığında G6PD eksikliği olduğu bilinen erkek hastaya çocuk cerrahisi kliniği tarafından sünnet ameliyatı yapılması planlandı. Hastanın yapılan fizik muayenesinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Rutin hazırlıktan sonra 1.5 mg midazolam ile i.v premedikasyon uygulandı. Hastaya 2 mg/kg propofol ve 1 mcg/kg yükleme dozu remifentanil ile sedo-analjezi sağlandıktan sonra 18 mL % 0.25 Levobupivacain ile caudal anestezi yapıldı. Remifentanil infüzyonu 0.25 mcg/kg/dk dozunda ameliyat boyunca devam ettirildi. Ayrıca gerekli oldukça 1 mg/kg propofol i.v. bolus dozlarıyla derin sedasyon devam ettirildi. Nazal O2 ’ ne ilave olarak gerektiğinde spontan solunumu maske ventilasyonu ile desteklendi. Ameliyat ve ameliyat sonrası dönem sorunsuz seyretti. Hemolitik sorunlar, malign hipertermi veya methemoglobinemi görülmedi. Postoperatif 72 saat boyunca gözlenen hastada herhangi bir hemoliz bulgusu ortaya çıkmadı.
Sonuç: G6PD enzim eksikliği olan hastalarda bu durum sıklıkla yenidoğan döneminde akut veya kronik hemoliz ve hiperbilüribinemi şeklinde ortaya çıkar. Eritrositlerde oksidan hasara karşı savunma, asıl olarak G6PD enzim aktivitesine bağlıdır. G6PD enzim eksikliği olan olgularda midazolam ile premedikasyonun, propofol ve remifentanil ile sedo-analjezi yanında caudal anestezi kombinasyonunun güvenli olarak uygulanabileceğini düşünmekteyiz.
|