HALLERMANN-STREIFF-FRANCOIS SENDROMLU HASTADA PRE-OPERATİF DEĞERLENDİRME VE ANESTEZİK YAKLAŞIM
B.ÇEKİÇ
1, A.BEŞİR
1, Ş.GEZE
1, M.KOŞUCU
1, A.AKDOĞAN
1, E.BEYAZTAŞ
1
KARADENİZ TEKNİK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D. 1
AMAÇ:
Hallermann-Streiff-Francios sendromu (okulomandibulodissefali) nadir görülen konjenital hastalıktır. Otozomal dominant veya resesif kalıtım ile ailesel geçişlidir. Dissefali ile kuş yüzü görünümü, frontal/parietal kabarıklık, skalpte ve burunda kutanöz atrofi, konjenital katarakt, nistagmus, mandibular hipoplazi, yüksek arklı damak, ve orantılı küçük boy ana özellikleridir. Biz bu olguda Hallermann-Streiff sendromlu hastanın konjenital katarakt operasyonu öncesi pre-operatif değerlendirmesini ve zor hava yolu yönetimini sunduk.
OLGU:
Miadında 3300gr ağırlığında doğan bebeğin muayenesinde; kuş yüzü görünümü, küçük ve sivri burun, basık burun kökü, küçük ağız, frontal şişkinlik, mikrosefali, nistagmus, mikrognati, kriptoorşidizm, hipotoroidi, konjenital katarakt tespit edilmiş ve genetik araştırmalar sonucu Hallermann-Streiff sendromu tanısı konulmuş. 5 aylık, 4000gr ağırlığında, konjenital katarakt operasyonu geçirecek hastanın preoperatif değerlendirilmesinde : her iki akciğer bazalde ronkus, inspiratuar stridor, kalpte 2/6 asistolik üfürüm (Paten foramen ovale) saptandı. Pediatrik kardiyoloji tarafından enfektif endokardit profilaksisi önerildi. Olası zor hava yolu yönetimi için laringeal maske (0 ve 1 numara), retrograd entubasyon, trakeostomi ekipmanları hazır bulunduruldu. Maske ile inhalasyon indüksüyonu sonrası nöromuskuler blokör kullanılmadan entübasyon planlandı. Standart monitörizasyonu takiben maske ventilasyon yeterliliği değerlendirildi ve %2-8 Sevofloran ve %80 O2/air ile maske indüksiyonu uygulandı. Hastaya 2,5mg/kg iv propofol ve 1µcg/kg iv. remifentanyl uygulandı. Direkt laringoskopi sonrası 1 numaralı macintosh laringoskop ile hasta entübe edildi. Anestezi idamesi %3,2 Sevofluran, %45 N2O, %55 O2 ile sağlandı. Operasyon sonunda solunumunun yeterli olması üzerine hasta ekstübe edilerek derlenme odasına alındı. Takiplerinde her hangi bir problemi olmayan hasta servise gönderildi.
TARTIŞMA:
Hallerman-Streiff sendromlu çocukların kardiyak anomalileri ve konjenital katarakt gibi cerrahi müdahale gerektiren sorunları çok sayıda olabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi anestezist için bu sendromlu vakalarda başlıca problemler kardiyorespiratuar sistem ve zor havayolu ile ilgilidir.
SONUÇ
Sonuç olarak bu hastaların zor hava yoluna sahip oldukları ve entübasyon zorluğu yaşanabileceği hiçbir zaman unutulmamalı, alternatif entübasyon ve hava yolu açıklığı sağlamak için yöntemler hazır bulundurulmalıdır.
|