METİL MALONİK ASİDEMİ TANISI OLAN ÇOCUKTA ANESTEZİ YÖNETİMİ
L.ÖZTÜRK
1, E.KESİMCİ
1, T.ALBAYRAK
1, O.KANBAK
1
ANKARA ATATÜRK EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON KLİNİĞİ 1
GİRİŞ: Metil Malonik Asidemi (MMA) otozomal resesif bir hastalıktır. MMA’li hastalarda uygulanacak anestezi yönetimi bazı özellikler içermektedir. Bu raporda MMA’li 5,5 y çocukta uyguladığımız anestezi yaklaşımımızı sunuyoruz.
OLGU: 16.5 kg ağırlığında, 107 cm boyunda kız hastaya pes ekinovarus tanısıyla bilateral aşilotomi planlandı. 1,5 yaşından itibaren MMA tanısıyla izlenen hasta ailenin üçüncü çocuğuydu. Ailede metabolik hastalık hikayesi yoktu. Fizik muayenede minimal gelişme geriliği, oturma ve yürüme güçlüğü olan hasta beslenmede maltodekstrinli mama, medikal tedavi için karnitin tablet kullanıyordu. Hastanın preoperatif laboratuvar testleri normaldi. 4 saatlik açlık süresi önerilen hastaya bu sürede %10 dekstrozla hazırlanmış ¼ serum fizyolojik içeren mayi başlandı. Hastaya sevofluranla maske indüksiyonu sonrasında %50-%50 oksijen hava karışımı ve % 2,5 sevofluranla anestezi idamesi yapıldı. Operasyon başında ve sonunda bakılan kan şekeri değerleri, sırasıyla 165 mg/dL ve 155 mg/dL olarak ölçüldü. 40 dk süren anestezi süresince, herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hastaya 1 saat sonra oral başlanarak, IV mayisi kesildi. Hasta başka komplikasyonla karşılaşılmadan 1. gün taburcu edildi.
TARTIŞMA: MMA’nın infantta ilk birkaç günde görülen, şiddetli seyreden tipi ve iyi huylu seyreden varyasyonları vardır. Hastamız tanısını 1,5 yaşında aldığından daha yaygın olan ikinci tipe uymaktadır. Bu grup hastalarda büyüme gelişme hemen hemen normaldir, ancak bu hastalar ara ara asidotik krize girebilirler. Bu nedenle bu hastalarda uzamış açlıktan kaçınılmalıdır. Biz bu hasta için 4 saatlik açlık süresini yeterli gördük, protein katabolizmasını azaltmak için dektrozlu mayi başladık. İndüksiyonda propofol ve ester hidroliziyle metabolize edilen ilaçlar kontrendikedir. MMA’da eksik olan metilmalonil CoA mutaz enzimi vitamin B12’yi kofaktör olarak kullanır. N2O vitamin B12 aktivitesini azalttığından bu hastalarda kullanılmamalıdır. Bu nedenle hastada hava oksijen karışımı ve sevofluran kullandık. Uzun süren işlemlerde kan gazı ve glukoz takibi önerilmesine rağmen bu hastada operasyon süresi kısa olduğundan sadece glukoz takibi yaptık.
SONUÇ: Prevalansı 1/60000 olan MMA’da anestezi uygulamalarıyla ilgili yayınlar çok azdır. Bu nedenle anestezi uygulamamızı sunmanın faydalı olacağı kanısındayız.
KAYNAKLAR: 1. Saudi J Kidney Dis Transpl 2001;12:49-53.
2. J Indian Academy of Clinical Medicine 2005;6:48-52
|