Olgu Sunumu: May-Hegglin Anomalisi Olan Hastada Anestezi Yönetimi
Umut Kara, Adil Öztürk, Bora Çakmak, Murat Arslantürk
GATA, Anesteziyoloji ve Reanimasyon A.D. Etlik, Ankara
GİRİŞ: May–Hegglin anomalisi; trombositopeni, dev trombositler (makrotrombositopeni), granülositik hücrelerde Döhle cisimciklerine benzer inklüzyon cisimciklerinin varlığıyla karakterize, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Otozomal dominant geçiş gösteren bu hastalık, non muscle miyozin heavy chain IIA (NMMHC IIA) proteinini kodlayan miyozin ağır zincir 9 (miyozin heavy chain 9-MYH9) geninde mutasyonlar sonucu ortaya çıkar. Bu olgu sunumunda; genel anestezi altında tek taraflı inmemiş testis nedeniyle orşiopeksi uygulanan 2 yaşındaki erkek çocuk hastanın perioperatif dönemdeki hematolojik yönetimini tartışmayı amaçladık. OLGU: Özgeçmişinde herhangi bir kanama problemi olmayan, 1 yıl önce May–Hegglin anomalisi tanısı konmuş hastanın preoperatif dönemde ölçülen trombosit sayısı 30000/mm3 olarak bulundu. Hasta çocuk hematolojisi uzmanı ile konsülte edildi. Parmak ucu kanından yapılan periferik yaymada, yeterli sayıda (5-6’ lı gruplar halinde) trombosit kümeleri görüldü. Hastanın periferik yaymasında trombosit düzeyi 80000/mm3 ile uyumlu olarak değerlendirildi. PTZ, APTT, INR ve kanama zamanı değerleri normal aralıkta bulundu. Trombosit sayısının transfüzyon sınırı olan 50000/mm3’ ün altında olmasına rağmen, klinik bulgu ve fizik muayene bulgusu olmadığı ve koagülasyon testleri normal olduğu için ameliyat öncesi transfüzyon yapılmadı. Premedikasyon uygulanmayan hastanın anestezi indüksiyonu sevofluran kullanılarak maske anestezisi ile sağlandı.2 numara klasik LMA yerleştirilen hastanın anestezi idamesi sevofluran ve remifentanil ile sağlandı. Operasyon sürecinde kanama eğilimi olmadığı için trombosit transfüzyonu yapılmadı. Operasyonun tek taraflı olması ve May–Hegglin anomalisi olan hastalarda, rejyonal anestezi ve analjezi yöntemleri ile ilgili literatür verilerinin yetersiz olmasından dolayı, hastaya kaudal blok uygulanmadı. Postoperatif analjezi amacıyla 15 mg/kg dozunda intravenöz parasetamol uygulanan hasta uyandırılarak kliniğine gönderildi. SONUÇ: Ameliyat öncesi trombosit sayısı 50000/mm3’ ün altında ise genellikle transfüzyon endikasyonu vardır. May–Hegglin anomalisinde periferik yaymada dev trombositler ve trombosit kümeleri vardır ve bu nedenle tam kan sayımında trombosit değerleri normalden düşük çıkar (psödotrombositopeni). Ameliyat öncesi psödotrombositopeni mi gerçek trombositopeni mi olduğu ayırt edilmeli ve eğer psödotrombositopeni var ise; multidisipliner bir yaklaşım ile ayırıcı tanıya yönelik tetkikler planlanmalıdır.
|