Olgu Sunumu: Poland Sendromu ve Anestezi
Ayça Sultan Şahin, Ayla Kulaber Sayın, Melike Korkmaz Toker, Ayşegül Uryan Karabay, Yavuz Demiraran
İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anestezi ve Reanimasyon bölümü, İstanbul
GİRİŞ: Poland sendromu pektoralis major ve minör kaslarının doğumsal yokluğuna eşlik eden aynı taraflı göğüs ve üst ekstremite deformiteleri bütününü tanımlar. Bununla birlikte sendromun tek sabit bulgusu pektoralis major kasının sternokostal parçasının yokluğudur. Bu sabit bulguya aynı tarafta pektoralis minör kasının yokluğu, meme dokusunun gelişmemesi, aksillada alopesi, 2. ile 5. arasındaki kaburgaların olmaması, latissimus dorsi, serratus anterior ve eksternal oblik kaslarının gelişmemiş olması gibi ilave bulgular eşlik edebilir. İnsidansı yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda bir olan bu sendrom, erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülür. OLGU: Daha önce herhangi bir şikayeti ve hastalığı olmayan sol hemitoraksı hipoplazik görünen ve palpasyonla pektoral kas grubunun hipoplazisi saptanan, diğer organlarda anomalisi ve fonksiyon bozukluğu olmayan, 'Poland sendromu' tanısı konulan 21 yaşındaki erkek hasta sol pektoralis kas yerine implat konulması amacıyla operasyon odasına alındı. Rutin monitorizasyonu takiben hastaya 2 mg midazolam, 100 mcq fentanil, 150 mg propofol ve 40 mg rokuronyum ile anestezi indüksiyonu uygulandı. Hastanın anestezi idamesi malign hipertermi riskine karşı remifentanil (0.5 mcg/kg/dk) ve propofol (6 mg/kg/sa) infuzyonu uygulanarak TİVA ile sağlandı. Hastanın preoperatif, peroperatif ve postoperatif hemodinamisi stabil seyretti. Hasta 1 mg/kg sugammadex ile uyandırıldı. Peroperatif ve postoperatif herhangi bir komplikasyona rastlanmadı. TARTIŞMA: Poland sendromlu hastaların anestezisi; anestezinin korkulan major komplikasyonu olan malign hiperterminin gelişmesini önlemek için özel dikkat ve çaba gerektirdiği için önemlidir. Hastaların anestezisi esnasında süksinilkolin ve volatil anesteziklerden kaçınılmalı, spontan ya da kontrollü solutulma esnasında eşit olmayan göğüs hareketi ve olumsuz sonuçları açısından dikkatli olunmalıdır. Olgumuzda malign hipertermi için yüksek riskli olan hastanın anestezi yönetimine dikkat çekmek istedik.
|