Osteogenezis İmperfektalı Olguda Anestezi Yönetimimiz
Tuna Ertürk1, Fatih Şimşek2, Süleyman Deniz1
1GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Servisi, İstanbul
2Ardahan Asker Hastanesi, Ardahan
GİRİŞ Osteogenezis imperfekta(Oİ), anormal tip 1 kollajen sentezi olan, genellikle otozomal dominant kalıtılan nadir bir bağ dokusu hastalığıdır. Kemik kırıklarına eğilimin arttığı hafif formlardan, postnatal birkaç saatte ölüme ve ölü doğumlara neden olan formlara kadar değişen geniş bir spektrum gösterebilmektedir. Biz de osteogenezis imperfektalı olgumuzda anestezi yönetimimizi sunmayı amaçladık. OLGU SUNUMU Oİ’lı 13 yaşında ve 28 kilo olan bayan hastaya sol tibia-fibula fraktürü nedeniyle cerrahi planlandı. Hastanın fizik muayenesinde gelişme geriliği, çene ekleminde laksite, işitme kaybı ve bilateral mavi sklerası mevcuttu. EKG, PA akciğer grafisi ve rutin laboratuvar tetkiklerinde anormal bir sonuca rastlanmadı. Premedikasyon uygulanmayan hasta dikkatli ve özenli bir şekilde ameliyat masasına alındı. Hasta pulse-oksimetre, noninvaziv kan basıncı ve EKG ile monitorize edildi. Hastanın intravenöz girişim amacıyla venlerinin tespit edilememesi üzerine ultrasound eşliğinde sol koldan 22 GA intravenöz kateter yerleştirildi. Anestezi indüksiyonu propofol(2 mg/kg) ve fentanil(1mcg/kg) ile sağlanarak 2,5 numara laringeal maske yerleştirildi. Anestezi idamesinde %50 O2+ %50 hava, propofol(4-6 mg/kg/st) ve remifentanil(0,1-0,5 mcg/kg/dk) infüzyonuyla gerçekleştirildi. Hastanın basınca maruz kalabilecek bölgelerine yumuşak destekler yerleştirilerek hastaya dikkatlice pozisyon verildi. Operasyon boyunca herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmayan hasta sorunsuz bir şekilde uyandırılarak postoperatif bakım ünitesine alındı. TARTIŞMA VE SONUÇ Oİ klinik seyir ve bulgularına göre dört tipe ayrılmıştır. Tip I en yaygın görülen ve ılımlı form olup, mavi sklera, bozuk diş yapısı, işitme kaybı ve çok ağır olmayan kemik deformiteleri ile seyreder. Oİ’lı hastaların anestezi yönetimi kırılgan kemik yapıları, bozuk diş yapısı, trombosit disfonksiyonu ve koagülasyon defektleri, metabolik bozukluklar, eklem gevşekliği, ince deri yapısı, konjenital kalp ve kapak hastalıkları gibi ek hastalıklar nedeniyle anestezistler için büyük önem arz etmektedir. Hastaların genellikle çocuk olmaları, gelişim bozukluğu, yapısal deformite ve koagülasyon bozuklukları gibi ek hastalıklarının bulunması nedeniyle sıklıkla genel anestezi uygulaması tercih edilmektedir. Bizde olgumuzda çocuk olması, eski kırıklara bağlı deformitelerinin bulunması ve pozisyon vermedeki zorluklar nedeniyle TİVA ve LMA ile genel anestezi uyguladık.
|