Gorlin-Goltz Sendromunda Anestezi Yönetimi
Oğuzhan Arun1, Emine Çepni Kütahya1, Bahar Öç1, Bahar Çolpan Keleş2, Ateş Duman1
1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Konya
2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz AD, Konya
Giriş/Amaç: Fokal dermal hipoplazi olarak da tanımlanan Gorlin-Goltz sendromu otozomal dominant geçiş gösterir. Klasik triadında maksillomandibular odontojenik keratokistler, çeşitli iskelet anomalileri ve bazoselüler karsinomlar mevcuttur. Vertebra anomalisine bağlı ekstansiyon kısıtlılığı ve odontojenik kistler nedeniyle zor entübasyonla karşılaşılabilen sendromlardan biridir. Bunların yanısıra palmar ve plantar epidermal çukurluklar, kosta ve vertebra anomalileri, relatif makrosefali, frontal çıkıntı, geniş nazal çatı, oftalmolojik malformasyonlar, hipertelorizm, yarık damak, gelişme geriliği sendromun diğer özellikleridir. Bu sendroma sahip çocuklar sık cerrahi müdahalelere ihtiyaç duydukları için tekrarlayan anestezi uygulamaları gerekmektedir. Bu olguyla bir çok zor entübasyon kriterini bir arada bulunduran bu sendroma dikkati çekmek amaçlandı. OLGU: Dört yaşında (9 kg) erkek hasta KBB kliniğinde tonsillektomi için operasyona alındı. Preoperatif değerlendirmede aort darlığı, gelişme geriliği, yüzde asimetri, mikrognati, sağ kol ve sağ bacakta hipoplazi, baş ekstansiyonunda minimal kısıtlılık mevcuttu. Laboratuar sonuçları, EKG ve akciğer grafisi normaldi. Operasyon öncesi, zor entübasyon hazırlığı yapıldı. Sevofluran ile maske indüksiyonu yapıldı, 15 mcg fentanil, 4 mg rokuronyum yapıldı. ve 4.0 mm kaflı endotrakeal tüple entübasyon denendi ancak tüp vokal kordların arasından geçmedi, 3.0 mm kaflı tüple entübe edildi. Anestezi TİVA (propofol ve remifentanil) ile sağlandı. 1 saat süren operasyon sonunda hastanın spontan solunumunun gelmesiyle 0.1 mg atropin 0.5 mg neostigmin yapılıp ekstübe edildi ve sorunsuz şekilde kliniğe gönderidi. Tartışma/Sonuç: Gorlin-Goltz sendromlu hastalarda zor hava yolu riski mevcuttur. Ayrıca operasyonun acil veya elektif şartlarda kabul edilmesi de hava yolunun güvence altına alınması bakımından önemlidir. Elektif vakalarda zor entübasyon açısından ameliyat öncesi anestezi değerlendirmesi hayati öneme sahiptir. Bu sendroma sahip hastalarda yapılacak olan kontrolsüz entübasyon girişimleri larinksde kanama ve ödeme sebep olup mevcut tıkanıklığı arttırabilir ve zor maske ventilasyonu ile zor entübasyona yol açabilir. Böyle hastalarrda entübasyon güçlüğü olasılığı fazla olduğu için preoperatif vizitte kapsamlı havayolu değerlendirmesi yapılmalı zor hava yolu hazırlığı yapılmadan anestezi indüksyonu yapılmamalıdır.
|