Metilmalonik Asidemili Olguda Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu
Süheyla Karadağ Erkoç1, Çağıl Vural2, Gülistan Bayramova1, Neslihan Alkış1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Ankara
2Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Ağız Diş Çene Cerrahisi AD Anestezi Bölümü, Ankara
GİRİŞ Metilmalonik Asidemi (MMA) metilmalonil-CoA’nın süksinil-CoA’ya dönüşümü için gerekli olan metilmalonil-CoA-Mutaz enzim eksikliği veya yokluğundan kaynaklanmaktadır. Yenidoğan döneminde etkilenen olgularda ilk birkaç günde kusma, beslenme sorunları, letarji, hipotoni, solunum yetmezliği, metabolik asidoz, amonyak yüksekliği ölümle sonuçlanabilir. Bu olguda MMA tanısı olan sağ korneal perforasyon nedeni ile keratoplasti ve amnion membran transplantasyonu yapılan 2 aylık kız bebekte anestezi yönetimi sunulmaktadır. OLGU 3 günlük iken MMA tanısı alan hasta bu dönemde yoğun bakımda 40 gün tedavi görmüş ve periton dializi uygulanmış. Olgunun aile öyküsünde akraba evliliği ve 1 yaşında “propiyonik asidemi” nedeniyle kaybedilen kardeş öyküsü vardır. 2 aylık hastanın fizik muayenesinde vücut ağırlığı: 4050 gr, boy: 52.5 cm, baş çevresi: 35 cm, sağ göz ödemli ve hiperemik olduğu tespit edildi. Laboratuvar tetkikleri normaldi. Ameliyathanede monitörizasyon ile kalp hızı (KH):186 atım/dk TA:94/38 mmHg SpO2:%97 saptandı. Hastaya %8 sevofluran ve O2 içinde % 50 NO2 ile indüksiyon yapıldı. İntravenöz erişim sağlandıktan sonra 4 µgr remifentanil ve 0.2 µgr midazolam uygulandı. Yeterli anestezi derinliği sağlandığında #1 laringeal maske yerleştirildi. Anestezi idamesinde O2 içinde % 50 N2O ve % 3 sevofluran kullanıldı. İntraperatif dönemde sıvı tedavisine 1/3 izodeks (% 10 dekstroz ile hazırlanan) 20ml/saat infüzyonu ile başlandı ve 30 dk ara ile kan şekeri kontrolü yapıldı. İntraoperatif dönemde KH:140-175 atım/dk değerlerinde izlendi. İşlem tamamlandıktan sonra hastaya postoperatif ağrı tedavisi için parasetamol 40 mg ve 5 mg tramadol iv uygulandı. TARTIŞMA Bu hastaların anestezi yönetiminde önemli olan MMA düzeylerini ve buna bağlı metabolik asidozu azaltmaktır. Preoperatif açlık metabolik dekompanzasyonu artırdığı için glukoz infüzyonu uygulayarak yağ asitleri ve protein katabolizması azaltılmalıdır. Uygun sıvı resusitasyonu ile organ perfüzyonu sağlanarak anaerobik enerji üretimi azaltılmalıdır. Strese bağlı katabolik yanıtı baskılamak için yeterli anestezi derinliği ve analjezi sağlanmalıdır. Özellikle uzun süreli cerrahi işlemlerde kan gazı analizleri ile elektrolit, kan şekeri ve laktat düzeyleri takip edilmelidir.
|