Martsolf sendromlu iki kardeşte anestezi yönetimi
Ayşe Belin Özer, Ahmet Aksu, Mikail Kılınç, Esef Bolat
Fırat Üniversitesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Elazığ
GİRİŞ/AMAÇ: Martsolf sendromu katarakt, mental retardasyon, mikrosefali ve hipogonadizmle karakterize otozomal resesif bir hastalık olup literatürde yaklaşık 20 olgu sunulmuştur. Bu nedenle Marsolf sendromlu iki kardeşin anestezi yönetimini sunmayı amaçladık. OLGU: Martsolf sendromlu 6 ve 10 yaşındaki iki erkek kardeşe nazal tıkanıklık nedeniyle genel anestezi altında probing planlandı. Üç yıl önce katarakt nedeniyle opere olan her iki hastanın anestezi uygulamalarının sorunsuz olduğu öğrenildi. Hastaların gelişimi normal persentillerdeydi. Olgu 1: On yaşındaki hastanın ciddi mental retardasyonu mevcuttu. Preoperatif değerlendirmesinde, kaba yüz görünümü, dişlerin normalden büyük ve dişler arası mesafesinin geniş olduğu, burun kökünün basık, mandibulada hafif prognatizm ve tonsillerin hipertrofik olduğu tespit edildi. Baş-boyun hareket kısıtlılığı olmayan hastanın orofarengeal görünümü Mallampati II olarak değerlendirildi. Laboratuar değerleri normal olan hasta ASA II olarak değerlendirildi. Premedikasyon uygulanmayan hasta operasyon odasına alındı, standart olarak monitorize edildi. Olası zor havayolu düşünülerek hastanın yaş ve boyutuna uygun bleyd, endotrakeal tüp, larengeal maske, pediyatrik optik stile hazırlandı. Anestezi indüksiyonunda propofol (80mg), intravenöz olarak verildi, maske ventilasyonunun sorunsuz olması üzerine sugammadeks hazırda bulundurularak rokuronyum (20mg) ve fentanilin (30µg) intravenöz olarak verildi. Spiralli endotrakeal tüp (5.5mm) ile sorunsuz olarak entübe edildi. Anestezi idamesi %50-50 O2-N2O içerisinde %2 sevofluran ile sağlandı. On beş dakika süren operasyondan sonra hasta sorunsuz olarak uyandırıldı. Olgu 2: Hafif-orta derecede mental retardasyonu olan altı yaşındaki hasta ASA II olarak değerlendirildi. Premedikasyon uygulanılmadı ve standart olarak monitorize edildi. Damaryolu olmayan hastada, anestezi sevofluran (%8) ile indüklendi. Damaryolu açıldıktan sonra spiralli tüp (4.5mm) ile sorunsuz olarak entübe edildi. Anestezi idamesi %50-50 O2-N2O içerisinde %2 sevofluran ve fentanil (20µg) ile sağlandı. Onbeş dakika süren operasyondan sonra hasta sorunsuz olarak uyandırıldı. SONUÇ/TARTIŞMA: Martsolf sendromu çok nadir olmasına rağmen, tekrarlayan anestezi gereksinimi nedeniyle bu hastaların anestezi yönetiminde olası zor havayolu ve kardiyak patoloji akılda tutularak rutinden daha geniş kapsamlı preanestezik değerlendirme ve hazırlık ile olası sorunlara önlem oluşturulmalıdır.
|