OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA İLE BİRLİKTE OLAN EPİDERMOLİZİS BÜLLOZA OLGUSUNDA ANESTEZİ UYGULAMASI
EÖ.ÜNLÜSOY
1, M.KORKUT
1, S.KARACA
1
CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ ANABİLİM DALI 1
Giriş: Epidermolizis bülloza (EB) deri ve mukozada büller ve bunu izleyen skar gelişimiyle karakterize, osteogenezis imperfekta (Oİ) ise tip 1 kollajen defektinin olduğu bir konnektif doku hastalığıdır. Her iki hastalıkta farklı tipteki kollagen ve keratin yapımında bozuklukla karakterize olup literatürde 1 olguda birlikteliği gösterilmiş (1), ancak böyle bir olguda anestezi uygulamasına rastlanmamıştır.
Olgu: Ön kol ve femur diafiz kırığı nedeniyle, femura intramedüller çivi ile fiksasyon ameliyatı planlanan, 4.5 yaşında (90 cm, 12 kg) erkek hastanın anamnezinde, doğumundan itibaren Oİ ve EB nedeniyle takip edildiği, 1 yaşında yapılan kas biyopsisi sonucu myopati tanısı aldığı öğrenildi. Fizik muayenede gelişme geriliği, alt ekstremitede deformite, vücutta yaygın hiperemi, skar dokusu ve büller, yine ağız içinde büller mevcuttu.
Anestezi ve ameliyat sırasında yeni bül oluşmaması için olgu ameliyat masasına alınmadan önce örtülerin üzeri pamukla kaplanarak, yumuşak zemine yatırıldı. EKG elektrodlarının altına dekspantenol sürülerek elastik bandajla gövdeye sarılarak tespit edildi. Kan basıncı ölçülecek kola pamuk sarıldıktan sonra tansiyon manşonu yerleştirildi. Periferik O2 satürasyonu ölçümü için erişkin klipsli prob kullanıldı. Ventilasyon amacıyla kullanılacak maske pamukla kaplanıp, yüze temas edecek kısmına dekspantenol sürüldü. Sevofluranla anestezi indüksiyonu sonrası, turnike kullanılmadan damar yolu açıldı. Kanül ipek sütürle cilde tespit edildi, pamuk ve elastik bandajla sarıldı. Anestezi idamesinde midazolam, ketamin, fentanil ve sevofluran kullanıldı. İntraoral büller nedeniyle olgu entübe edilmedi, spontan solunum korunarak maske ventilasyonuyla devam edildi.
Cerrahi sırasında, ekstremiteye traksiyon uygulanırken mevcut büllerin patlayarak cildin soyulduğu, temas edilen sağlam bölgelerde de yeni bül oluştuğu gözlendi. Kırık hattı kapalı redükte edilemedi ve açığa geçildi. Aşırı kallus oluşumu nedeniyle kemik medullası sklerotik olduğundan çivi ilerletilemedi. Oİ nedeniyle fazla zorlamanın yeni fraktüre yol açmaması için operasyondan vazgeçildi. 90 dakikalık cerrahi süresince olguda anlamlı hemodinamik değişiklik olmadı. Kan basıncı 20 dakika arayla ölçüldü. Maske ventilasyonu sırasında temas bölgelerinde hiperemi olduğu gözlendi. Sorunsuz uyanan olgu derlenmede izlendikten sonra servise alındı.
Tartışma ve Sonuç: EB ve Oİ, anestezi yönetimi açısından özellikli hastalıklardır. Bu olgu, iki hastalığında birlikte görüldüğü ilk anestezi uygulaması olduğundan önem taşımaktadır. EB ve Oİ hastalarında, ciltte yeni büller ve kemik kırıklarına neden olmamak için, transport, mobilizasyon, pozisyon verme ve monitörizasyon sırasında özel önlemler almak gerekir. Anestezi indüksiyonu ve uyanma sırasında ajitasyon ve kontrolsüz hareketlere izin verilmemelidir.
Kaynaklar: 1- Özden MG: Osteogenezis imperfekta ile birlikte olan epidermolizis bülloza simpleks olgusu. Türkiye Klinikleri J Pediatr 2009;14(4):342-4.
|