Mukopolisakkaridoz (MPS) bir lizozomal depo hastalığı olan olgu sunumu
Canan Atalay, Ufuk Demir
Atatürk Üniversitesi Anesteziyoloji AD
GİRİŞ: Mukopolisakkaridoz (MPS) bir lizozomal depo hastalığıdır. Kaba yüz yapıları nedeniyle “gargolizm” terimi ile ifade edilen bu hastalık grubunun insidansı 1/20.000-30.000’dir. Hastalar doğumda normal olup 6-24. aylarda klinik tablo oturmaya başlamaktadır. Klinik tablo dermatan sülfat ve heparan sülfat birikiminin olduğu doku ve organlara göre değişmekle birlikte iskelet deformiteleri, kaba yüz yapısı, büyük dil, çıkık alın ve boy kısalığı ile seyretmektedir. Bunlarla birlikte hepatosplenomegali, mental gerilik, hidrosefali, kornea bulanıklığı, işitme defekti, kalp kapak hastalıkları, miyokard ve endokardda kalınlaşma, sistemik ve pulmoner hipertansiyon, obstruktif ve restriktif solunum problemleri de çoğunlukla tabloya eşlik etmektedir. OLGU: hasta 7 yaşında kız, 16 kg, boy: 79 cm makrosefali,geniş alınlı ve kaba yüz görünümü olan, boy, boyun ve ekstremitelerde kısalık ve hareket kısıtlılığı, bilateral korneal opasite, işitme kaybı, basık burun kökü, makroglossi, gingival hipertrofi, hepatosplenomegali, mitral valv proplapsusu, orta-ağır mitral yetmezlik, hafif triküspit yetmezlik ve hafif pulmoner hipertansiyon RVSB:57 mmHg olan ASA IV hastaya KBB kliniğince adenotonsillektomi planlanmıştır (FİG1:). Hasta preoperatif muayenede mallampati sınıflamasına göre 4. Derece olarak değerlendirildi. Hastaya fiberoptik bronkoskopi eşliğinde entubasyon planlandı. Oluşabilecek pulmoner ve kardiak sorunlar için hazırlık yapıldı. Hasta 5 dk. Preoksijenazyon yapıldıktan sonra % 6 sevofluran ile spontan solunumu korunarak derin sedasyon sağlandı. 30 mcg fentanil puşe olarak yapıldı. fiber optik bronkoskopla Oral yoldan girildi vokal kordlar görülerek bronkoskop eşliğinde entubasyon yapıldı. Entubasyon sonrası 10 mg roküronyum yapıldı. Vaka bitiminde 40 mg sugammadex ile dekürarizasyon yapıldı. Extubasyon solunum frekansı 12/dk, ekspiryum volumu 80 ml, öksürük refleksi geldiğinde yapıldı. Postoperatif sorun yaşanmayan hasta Postoperatif yoğun bakım ünitesinde 3 saat takip edildikten sonra KBB kliniğine devredildi. TARTIŞMA: Mukopolisakkaridoz tanısı almış veya sendromik görünüme sahip olan çocuk hastalarda entubasyon güçlüğü açısından tedbir almak gerekmektedir. Derin sedasyon altında fiberoptik bronkoskopi eşliğinde entubasyon çocuklarda güvenli bir seçenek olarak tercih edilebilir.
|