Herediter sferositoz tanılı çocukta anestezi yaklaşımı
Sinan Yılmaz, Sevinç Güler, Murat Bakış
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Aydın
GİRİŞ: Herediter sferositoz, hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı sonucu oluşan hemolitik anemi, splenomegali, sarılık ve safra taşıyla seyreden kalıtımsal bir hastalıktır. Perioperatif dönemde aneminin derinliği ve hemoliz derecesine anestezi yönetiminde önem taşımaktadır. OLGU: Çocuk cerrahisi ve hematoloji kliniği tarafından splenektomi planlanan 14 yaşında, herediter sferositoz tanılı kız olgu anestezi öncesi değerlendirildi. Fizik muayenede, 35 kg ağırlığında, ikterik görünümlü, batında splenomegalisi saptandı. Kapsüllü bakterilere karşı aşılamanın bir ay önce yapıldığı öğrenildi.Laboratuvarında hemoglobin 7,3 gr/dl, indirek bilirubin 4,7 saptandı. Anestezi öncesi midazomla sedasyon yapılan hasta ameliyathaneye alınarak noninvazif kan basıncı, pulsoksimetre, elektrokardiyografi monitörizyonu yapıldı. Anestezi indüksiyonu sevofluranla yapıldı ve damar yolu açılarak lidokain, fentanil ve roküronyum uygulandıktan sonra entübe edildi. Anestezi idamesi sevoflurane ve remifentanil infüzyonuyla sağlandı. İntraoperatif 150 ml eritrosit süspansiyonu verildi. Postoperatif analjezi amaçlı tramadol ve parasetamol uygulandı. Cerrahi bitiminde nöromusküler bloğun geri döndürülmesinde sugammadeks kullanıldı. TARTIŞMA: Herediter sferositozlu çocuklarda şiddetli anemi, hiperbilirubinemi, yüksek retikülosit yüzdesi ve düşük spektrin oranı varlığında splenektomi yaygın olarak uygulanmaktadır. Kronik anemi kalp yetmezliğine yol açabilecek kadar geniş boyutta olabilir. Kronik anemisi zeminindeki hastalarda anestezi hekimi cerrahi kanamayı çok dikkatli takibini yapmalı ve gerekli durumda uygun kan transfüzyonunu gerçekleştirmelidir. Özellikle splenektomi sonrasında görülen enfeksiyonlar hayatı tehdit edici boyutta olabilir. Splenektomi işleminden önce ameliyat sonrası kapsüllü mikroorganizmalara karşı enfeksiyon riski azaltmak için aşılama yapılmaktadır. Anestezi ve cerrahi stresin bağışıklık sistemini baskıladığı bilinmektedir. Yetişkinlerde yapılan çalışmalarda, bağışıklığın kazanılması ile genel anestezik ajanlar arasında bir etkileşim olduğu gösterilmiştir. Ancak çocuklarda yapılan kısıtlı sayıdaki çalışmalarda, genel anestezi ve cerrahi stresin neden olduğu bağışıklık sistemindeki değişikliklerin aşı etkinliğinde azalmaya veya komplikasyonlar da artmaya neden olabileceği belirtilmiştir. Ayrıca, yeni aşılanmış çocukta postoperatif dönemde meydana gelen ateş tanısal zorluklara neden olabilmektedir. SONUÇ: Herediter sferositozlu hastalarda major cerrahi öncesi anemi düzeltilmelidir. Çocukta aşılama ve anestezi/cerrahi uygulamalarının risklerinin olduğu kabul edilmeli ve preoperatif değerlendirmede aşılama öyküsü mutlaka sorgulanmalıdır.
|