Noonan sendromlu pediatrik hastada anestezi yönetimi; olgu sunumu
Süheyla Karadağ Erkoç1, Pınar Karabak1, Çağıl Vural2, Özlem Selvi Can1, Zekeriyya Alanoğlu1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Ankara
2Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Ağız Diş Çene Cerrahisi AD Anestezi Bölümü, Ankara
GİRİŞ Noonan sendromu iskelet anomalileri ve kraniofasiyal anomalilerle seyreden bir send¬romdur. Bu olguda noonan sendromlu pulmoner stenoz, kanama diyatezi, kraniofasiyal ve iskelet anomalisi olan 2 yaşındaki erkek hastada anestezi yönetimi sunulmuştur. OLGU Noonan sendromlu 2 yaşındaki erkek (boy:93 cm, kilo:12 kg) hastaya inmemiş testis nedeniyle tanısal laparaskopi planlanmıştır. Hasta 10 ay önce inmemiş testis nedeniyle opere edilmiş ve cerrahi sırasında kanama diyatezi görülmesi üzerine yapılan tetkiklerinde trombosit fonksiyon bozukluğu olduğu saptanmıştır. Hastanın fizik muayenesinde dismorfik yüz görünümü, düşük kulaklar, bilateral pitozis, düşük saç çizgisi, kısa boyun, küçük çene, pectus ekskavatum ve dinlemekle pulmoner odakta 3/6 sistolik üfürüm saptandı. Laboratuvar tetkikleri normaldi. Ekokardiyografide pulmoner stenoz saptanarak enfektif endokardit profilaksisi başlandı. Kanama riski nedeniyle eritrosit ve trombosit süspansiyonu hazırlığı yapıldı. Zor havayolu riski nedeniyle LMA, videolaringoskop ve fiberoptik bronkoskop hazır bulunduruldu. Hasta oral 0,5 mg/kg midazolam ile premedikasyonu takiben operasyon odasına alındı ve standart ASA monitörizasyonu yapıldı. Maske ile anestezi indüksiyonu sonrasında iv erişim sağlandı ve 3mg/kg propofol ve 1mcg/kg remifentanil uygulandı. Hastaya nazogastirik sonda takıldıktan sonra #2 klasik LMA başarı ile yerleştirildi (Resim-1). Anestezi idamesinde % 50 O2-NO2 ve %3 sevofluran kullanıldı. Analjezi amaçlı tramadol 1mg/kg ve parasetamol 10mg/kg uygulandı. Cerrahi sırasında herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve hasta sorunsuz ekstübe edildi. TARTIŞMA Noonan sendromunda görülen kraniofasiyal anomaliler ve spinal anormallikler zor havayoluna neden olabilir. Bizim olgumuzda zor havayolu için gerekli hazırlık yapılmıştır ancak maske ventilsyonu/entübasyon sırasında bir güçlükle karşılaşılmamıştır. Bu sendromda hemodinamik dalgalanmalar akut konjestif kalp yetmezliğine yatkınlık yaratır. Bu nedenle perioperatif dönemde ilaç ve sıvı tedavisi düzenlenmeli ve yeterli analjezi sağlanmalıdır. Bu olgularda anestezi yönetimi sırasında çoğunlukla havayolu yönetimi ve eşlik eden kardiyak anomaliler dikkate alınmaktadır. Ancak bu sendromla birlikte sıklıkla kanama diyatezi görülebileceği de göz önünde bulundurulmalıdır. Bu nedenle preoperatif dönemde koagülasyon ve trombosit fonksiyon testleri yapılmalıdır.
|