Akçaağacı Şurubu İdrarı Hastalığında Anestezisi Tecrübemiz.
Selen Çakıcı Arslan, Nesil Coşkunfırat, Merve Ünal, Zekiye Bigat
Akdeniz Üniversitesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Antalya
GİRİŞ: Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (MSUD) valin, lösin, izolösin aminoasitlerinin ve toksik metabolitlerinin kanda ve idrarda birikmesi sonucu ortaya çıkan otozomal resesif bir hastalıktır. İdrarda karakteristik akçaağaç şurubu kokusu vardır. Beyin ödemi, nöbetler, spastisite ve respiratuar değişikliklerle karakterize progresif nörolojik dejenerasyon, ağır mental ve fiziksel yetersizlik ve ölüme neden olabilmektedir. Enfeksiyon ve cerrahi gibi stresli durumlarda ciddi metabolik dekompanzasyon, hipoglisemi atakları, asidoz ve hızlı nörolojik kötüleşme görülebilmektedir¹. OLGU: 12 günlükken MSUD tanısı alan 12 yaşındaki hastamız multipl tenotomi için operasyona alındı. Hastanın hafif mental retardasyon tanısı aldığı, günlük işleri yardımla yapabildiği, alt ekstremitelerde spastisitesinin mevcut olduğu görüldü. İndüksiyon öncesi serum laktat ve amonyak değerleri sırasıyla: 1.53mmol/lt ve 67.7µgr/dl ölçüldü. 1mg i.v midazolam ile premedikasyon ve 2µgr/kg fentanil, 2mg/kg ketamin ve 0,6mg/kg rokuronyum ile indüksiyon yapıldı ve remifentanil 0,15µgr/kg/dk iv, %50 azot-kuru hava karışımı ve sevofluran ile devam edildi. 500ml %10 dextroz içerisine 75ml %3 NaCl ve 10ml %7.5 KCl, idame sıvısı kullanıldı. Saatlik kan gazı ve kan şekeri takibi yaparak hastayı asidozdan, glukoz ve elektrolit imbalansından korumaya çalıştık. Operasyon boyunca hastanın hemodinamisi stabil seyretti. 7,5 saatlik operasyon sonunda Yoğun Bakım Ünitesine devredildi. Yoğun bakımda kalışı sırasında da hastanın saatlik kan şekeri takibine devam edildi. Sıvı idamesi %5 dekstroz ve %0,45 NaCl ile devam ettirildi. Takiplerinde hastanın hipopotasemisi olması üzerine 40ml %7.5 KCl/250ml %0,9 NaCl içinde 6 saatte iv infüzyon olarak uygulandı. Postoperatif analjezisi morfin ile sağlandı. Postoperatif 2.saatte ekstübe edildi, 1.gün Ortopedi Kliniğine ve 3.gün eve taburcu edildi. TARTIŞMA: MSUD in çeşitli tipleri olduğundan preoperatif değerlendirmede klinik özelliklere uygun anestezi yönetimi belirlenmelidir. Stres altında hipoglisemi gelişme riski nedeniyle perioperatif kan glukoz düzeyi sıkı takip edilmelidir. Aminoasitlerin ve toksik metabolitlerin asidoz ve nörotoksik etkilerinin önlenmesinde perioperatif hidrasyon önem arzeder. Ayrıca toksik metabolitlerin kas fibrillerinde fonksiyon bozukluğu yaratma riski nedeniyle ekstübasyon esnasında ve postoperatif süreçte solunum fonksiyonlarının ayrıntılı değerlendirilmesi gerekmektedir².
|