Stickler Sendromlu Hastada Anestezik Yaklaşım
Özgül Keskin, Neslihan Uztüre, Hatice Türe, Ferdi Menda, Özge Köner
Yeditepe Üniversitesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, İstanbul
GİRİŞ: Stickler sendromu (David-Stickler sendromu veya Stickler-Wagner sendromu) otozomal dominant geçiş gösteren bir bağ dokusu hastalığıdır. Her 10.000 doğumda bir görülme olasılığı vardır. Hastalarda basık yüz görünümü, midfasiyal-mandibular hipoplazi, mikrognati, yarık damak-dudak gibi yüz bulguları ile, retina dekolmanı, mitral kapak prolapsusu, kısa boy, artrit, disk herniasyonu, vertebralarda düzleşme, eklemlerde hipermobilite, hipotoni, dental anomaliler ve marfanoid görünüm mevcuttur. Özellikle zor hava yolu ve sistemik hastalıklar açısından anestezik yaklaşım önem arzeder. Bu sunumda lens dislokasyonu nedeniyle genel anestezi altında göz operasyonu planlanan hastaya anestezi yaklaşımımız sunulmuştur. OLGU: 13 yaşında, 40 kilo, Stickler sendromu olan erkek hastaya göz içi lens dislokasyonu nedeniyle genel anestezi altında operasyon planlandı. Preoperatif fizik muayenesi yapılan hastadan laboratuar tetkikleri ve pediatri konsültasyonu istendi. Hastanın ebeveyninden yazılı onam formu alındı. Preoperatif laboratuar testlerinin sonuçları normal olarak saptandı. Fizik muayenesinde; mandibuler hipoplazi, mikrognati ve basık burun kökü dışında ek anomali saptanmadı. Hasta operasyon öncesi midazolam (1mg) iv ile premedike edildi. Kalp atım sayısı, noninvaziv kan basıncı, oksijen satürasyonu, soluk sonu karbondioksit basıncı ve ısı monitorizasyonu yapılan hastada, anestezi indüksiyonu öncesi 3 dakika preoksijenasyon uygulandı. Ağız açıklığının ve boyun ekstansiyonunun yeterli olduğu düşünülerek güç entübasyon koşulları da hazır bulundurulup, öncelikle standart anestezi indüksiyonu ve entübasyon planlandı. Anestezi indüksiyonunda propofol (2mg/kg) verildikten sonra hastanın ventile edilebildiği görüldü, roküronyum bromür (25mg) ve fentanil (40microgram) iv eklendi. Hasta 6 numara entübasyon tüpü ile sorunsuz bir şekilde entübe edildi. Anestezi idamesi %2 sevofluran, %50 oksijen ve %50 nitröz oksit karışımı ile sağlandı. Postoperatif analjezi parasetamol ile sağlandı. Operasyon yaklaşık 60 dakika sürdü. İntraoperatif ve ekstübasyon aşamasında herhangi bir problem yaşanmayan hasta; postoperatif sorunsuz servis takibi sonrası taburcu edildi. SONUÇ: Stickler Sendromlu hastalarda olası sistemik hastalıklar ve zor hava yolu problemleri oluşabileceği öngörülerek gerekli perioperatif hazırlıklar ve detaylı anestezi planı yapılmalıdır. Hasta ve yakınları oluşabilecek problemler açısından önceden bilgilendirilmeli ve yoğun bakım koşulları postoperatif hazır olmalıdır.
|