Lowe sendromlu olguda anestezi yönetimi
Süheyla Karadağ Erkoç, Dostali Aliyev, Zekeriyya Alanoğlu, Neslihan Alkış
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Ankara
GİRİŞ Oküloserebrorenal sendrom olarak da bilinen Lowe sendromu, X kromozomuna bağlı resesif geçen, erken dönemde beyaz cevher tutulumu, göz, böbrek ve kas-iskelet sistemi anomalilerinin eşlik ettiği nadir görülen bir hastalıktır. Bilateral katarakt ve şiddetli hipotoni doğuştan vardır. Kronik renal yetmezlik ve mental retardasyon sonradan ortaya çıkar. Bu olguda mental retardasyon, epilepsi, hipotoni, renal tubüler asidoz, hipofosfatemik raşitizm ve glokom bulguları olan Lowe sendromlu 9 yaşındaki hastada “diyot lazer siklofotokoagülasyon” uygulaması sırasındaki anestezi yönetimi sunulmuştur. OLGU Lowe sendromu tanısı ile takip ve tedavi edilen 9 yaşındaki 22 kg erkek hastaya glokom nedeni ile genel anestezi altında diyot lazer siklofotokoagülasyon yapılması planlandı. Preoperatif değerlendirmede; fasiyal asimetri, düşük kulak, kas-iskelet sistemi gelişiminde gerilik, genu valgum, ataksi, bilateral nistagmus görüldü. EEG’de sol temporal epileptik deşarj ve kraniyal MR’da hafif pons hipoplazisi vardı. Mallampati skoru III olan hastanın solunum ve kardiyovasküler sistem muayeneleri normaldi. Arter kan gazında (AKG) hafif düzeyde metabolik asidoz tespit edildi. Preopertif dönemde zor hava yolu olasılığı nedeniyle fiberoptik bronkoskop ve videolaringoskop hazırlandı. Premedikasyon uygulanmayan hastaya standart ASA monitörizasyonu yapıldı. Anestezi indüksiyonu intravenöz erişim sağlandıktan sonra 3mg/kg propofol ve 1mcg/kg remifentanil ile yapıldı. Maske ventilasyonunun ardından 2 numara laringeal maske yerleştirildi. Anestezi idamesinde %50-50 O2/hava ile TİVA (50-100 mcg/kg/dk propofol 0.05mcg/kg/dk remifentanil infüzyon) ile sağlandı. 40 dk. süren sorunsuz anestezi takibinden sonra analjezi amacı ile 10mg/kg parasetamol iv uygulanarak ekstübe edildi. TARTIŞMA Bu olgular gerek anestezi indüksiyonunda gerek ise idamesinde anestezistin dikkatli olmasını gerektiren olgulardır. Özellikle kas-iskelet sistemi anomalileri ve dismorfik yüz bulgularına bağlı olarak havayolu yönetiminde zorluklar olabilir. Glokomlu olgularda göz içi basıncını artırabilecek durumlardan kaçınmak için yeterli anestezi derinliği sağlanmalıdır. Raşitizmin sebep olduğu artmış kemik frajilitesi nedeniyle laringoskopi sırasında ve ekstremitelere uygun pozisyon verilirken dikkatli olunmalıdır. Hiperglisemi ve hiperventilasyonun hipokalemiyi daha çok artıracağı göz önünde bulundurulmalı ve sık AKG takibi yapılmalıdır.
|