Mukopolisakkaridozisli hastaların anestezi ve perioperatif komplikasyonlar açısından retrospektif olarak değerlendirilmesi
Bahar İçmeli Gün1, Elmas Yılmaz Kara2, İsmail Aydın Erden3, Banu Kılıçaslan3, Özgür Canbay3, Şennur Uzun3, Ülkü Aypar3
1
29 Mayıs Devlet Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Ankara
2Dr. Nafiz Körez Sincan Devlet Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Ankara
3Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Ankara
Mukopolisakkaridozlar (MPS), spesifik lizozomal enzim eksikliğine bağlı glikozaminoglikan birikimi ile giden kalıtsal, kronik, ilerleyici ve multisistem tutulumlu bir metabolik hastalık grubudur. Organ patolojileri nedeniyle sık operasyon gerektiren bu hastaların tipik anestezik problemleri; indüksiyon ve ekstübasyon sonrası görülen havayolu obstrüksiyonları, entübasyon zorlukları ve/veya başarısızlıkları, acil trakeostomi ihtiyaçları, kardiyovasküler sorunlar ve servikal vertebralarla ilgili sorunlardır. Çalışmanın amacı; anestezi açısından risk grubu olarak değerlendirilen MPS’li hastaların cerrahi ve anestezi kayıtlarının incelenmesiyle, hastaların anestezi riskleri ve anestezi yönetimleri hakkındaki verilerin değerlendirilmesidir. Çalışmamızda 23 dosya taranmış, 35 cerrahi prosedür değerlendirilmiştir. Rejyonel anestezi uygulanan vaka yoktur. Hasta yaşları 2-15 arasındadır. En sık görülen solunum problemi (%60) obstrüktif uyku apnesi sendromu olmuştur ve en sık Tip-VI/Maroteaux-Lamy sendromunda görülmüştür. %100’ünde kardiyak patoloji saptanmıştır. En sık karşılaşılan kardiyak patoloji Mitral ve Triküspit Yetmezlik olmuştur Hastalar en sık kulak burun boğaz cerrahisi nedeniyle anestezi almıştır. En sık karşılaşılan havayolu problemi ise zor entübasyondur (%60) ve en sık Tip I ve II’ de görülmüştür. Tip VI hastalarında yaş artışı ile entübasyon zorluğunda artış bulunmuştur. İlk entübasyon girişimlerinden 8’i fiberoptik entübasyonla yapılmış, %100’ü başarılı olmuştur. Başarısız entübasyon en sık Hurler sendromunda tespit edilmiştir. Entübe edilemediği için operasyona izin verilmeyen hasta sayısı 1’dir. İşlemlerin %34.2’sinde çıkılan ünitede komplikasyon gelişmiştir Biri acil, 3 hastaya trakeostomi açılmış ve 2 hastada çıkarıldığı serviste exitus gelişmiştir. Eksitusla sonuçlanan kardiyopulmoner arrest vakalarının her ikisinin de Hurler sendromu olduğu tespit edilmiştir. Çalışmamızda kronik solunum yetmezliği ve kalp kapak problemleri olan MPS’ li hastalarda perioperatif mortalite riskinin arttığı tespit edilmiştir. Sonuç olarak; MPS’li hastalarda genel anestezi öncesi kardiyak, solunumsal ve diğer sistemlere ait risklerin belirlenmesi, konsültasyon sonuçlarını anestezist ve cerrahın ortak değerlendirmesi çok önemlidir. Ameliyathanede rutin olarak karşılaşılan bir hasta popülasyonu olmaması sebebiyle; klinik literatür tarandığında, MPS’li hastalarda yapılmış geniş çalışmalara rastlanmamıştır. Çalışmamız, MPS’li hastalarda yapılmış en geniş, hava yoluna yaklaşım ve anestezik yaklaşım açısından da en kapsamlı çalışmalardan birisidir.
|