Ortopedik cerrahi uygulanan Ellis–van Creveld sendromlu bir çocuk olguda anestezi deneyimimiz
Nesrin Bozdoğan Özyılkan, Oya Yalçın Çok, Hacer Ülger, H. Evren Eker Türk, Özlem Özmete, Anış Arıboğan
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Adana
GİRİŞ/AMAÇ: Ellis-van Creveld sendromu (ECS), multipl organ tutulumuyla seyreden otozomal resesif bir hastalıktır. Sıklıkla iskelet ve kardiyovasküler sistemler etkilenirken nadiren ekdotermal-endodermal kökenli organlar da etkilenebilir. Klasik sendromda 4 temel tutulum vardır; kondrodisplazi (kısa ekstremite, orantısız cücelik), postaksial simetrik polidaktili, ektodermal displazi (diş, tırnak değişiklikleri), konjenital kalp hastalıkları. Bu hastalar multisistem tutulumları nedeniyle sıklıkla cerrahi işlem ve anestezi gerektirirler. Havayolu, kardiyak, iskelet tutulumları anestezi uygulamalarını özel ve zor kılar; bu nedenle dikkatli peroperatif değerlendirme, hazırlık ve deneyim gerekir. Bu yazımızda, alt ekstremite uzatılması amacıyla ortopedi tarafından operasyona alınan ECS’li olguyu sunduk. OLGU: Onbir yaşında, 125 cm, 45 kg, kız olgunun preoperatif değerlendirmesinde kısa boy, kısa ekstremiteler, hafif skolyoz, ellerde simetrik polidaktili, tırnaklarda displazi, dişeti ve dişlerde düzensizlik olup, Mallampati Sınıf II-III olarak değerlendirildi (Resim 1,2). Kardiyak oskültasyonunda 1/6 holosistolik üfürüm, ekokardiyografisinde her iki atrioventriküler kapakta 1-2. derece yetmezlik, hafif pulmoner stenoz mevcuttu. EKG bulguları nonspesifikti. Laboratuvar bulguları normaldi. Zor havayolu için gerekli hazırlıklar yapıldıktan sonra, 1 mg IV midazolamla olguya premedikasyon uygulandı. Rutin monitorizasyonu takiben, anestezi indüksiyonuna geçildi, 1 mg/kg lidokain ve 2 mg/kg propofol verilerek maske ventilasyonunun rahat yapılabildiği görüldükten sonra 0.6 mg/kg roküronyumla, 1 µg/kg fentanil uygulandı ve olgu 2. denemede entübe edildi. Anestezi idamesi sevofluran % 1.5-2, %50/50 O2-N2O ile sağlandı. Arteriyel kateterizasyon uygulanarak invaziv kan basıncı takibi yapıldı. Hemodinamisi stabil seyreden olguda operasyon sorunsuz şekilde tamamlandı. Preoperatif aşırı ajitasyon öyküsü bulunan olguya cerrahi bitiminden 5 dk önce bolus 0.5 µg/kg deksmedetomidin uygulandı ve optimal şartlar oluştuğunda ekstübe edildi. Sakin bir şekilde uyanan olguda ekstübasyon sırasında ve postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmedi. TARTIŞMA/SONUÇ: ECS’li olgularda malformasyonlar nedeniyle zor entübasyon olasıdır ve gerekli hazırlıklar sonrasında entübasyon denenmelidir. Ayrıca kardiyak problemleri olan bu olgularda hemodinamik stabilite korunmalı, ekstübasyon sırasında oluşabilecek hemodinamik değişikliklerden kaçınılarak, optimal ekstübasyon koşulları sağlanmalıdır. Ekstübasyon öncesinde yapılacak 0.5 µg/kg deksmedetomidinle etkin ve güvenli ekstübasyonun gerçekleştirilebileceğini düşünüyoruz.
|