Pompe Tanılı Olguda Anestezi Uygulamamız
Ayşe Hande Arpacı, Ozan Kaan Venedik
Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi, Ağız,Diş ve Çene Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Ankara
GİRİŞ VE AMAÇ Pompe hastalığı, otozomal resesif geçişli, lizozomal alfa-glikozidaz (asit maltaz) enziminin eksikliği nedeniyle glikojenin hidrolize olamadan dokularda biriktiği bir depo hastalığıdır. Enzim aktivitesinin olmadığı veya azaldığı infantil, değişken olduğu juvenil ya da erişkin tip olmak üzere üç tipi bulunmaktadır. İnfantil tipi genellikle ilk iki yaş içinde hipertrofik kardiyomiyopati, yaygın miyopati, hipotoni, gelişme geriliği ve solunum yetmezliği nedeniyle ölümle sonuçlanır. Bu sunumda dış merkezde İnfantil Pompe Hastalığı tanısı ile takipli, enzim tedavisi gören hipertrofik kardiyomiyopatisi, hipotonisi, mental-motor geriliği bulunan, kooperasyon kurulamayan 12 diş çekimi planlanan olguya anestezik yaklaşımımızı sunmayı amaçladık. OLGU Doğumda normal olan, 4 aylıkken emmeme, kusma, morarma nedeniyle yoğun bakımda izlenirken İnfantil Pompe Hastalığı tanısı alan, 15 günlük periyodlarla enzim tedavisi uygulanan, 34 aylık 14 kg kız olgu, diş çekimi sırasında kooperasyon kurulamaması nedeniyle danışıldı. Preoperatif değerlendirmede; ağız açıklığı kısıtlı, makroglossisi, hırıltılı solunumu hepatosplenomegalisi, hipotonisi, bulunan Mallampatisi 3 saptanan olguya uygun açlık süresini takiben monitörize anestezi bakımı (MAB) altında sedoanaljezi uygulanması planlandı. Premedikasyon yapılmaksızın operasyon odasına alınan olgunun sol el dorsaline EMLA® uygulandı, non-invaziv monitörize edildi, nazal oksijen 4lt/dk’dan uygulanırken periferik intravenöz (iv) kanülasyon gerçekleştirildi. 1.5 mgkg-1 ketamin (Ketalar®) iv uygulanımını takiben 3.dk da Ramsey Sedasyon Skalası(RSS):4 saptanan olguya Artikain HCl-Epinefrin HCl(Ultrakain®)+Lidokain HCl(Aritmal®) karışımı ile infiltrasyon anestezisi uygulandı. 15 dk’lık işlem süresince 0.5mgkg-1 iv ketamin ek doz uygulanan olgu işlem bitimini takiben 10 dk izlenerek 25.dk’nın sonunda RSS:1, hemodinamik açıdan stabil, servise teslim edildi. TARTIŞMA/SONUÇ Zor entübasyon kriterlerinin varlığı ile malign hipertermi olasılığı ve hipertrofik kardiyomyopatisi nedeniyle genel anestezi yerine MAB ile sedoanaljezi uyguladığımız, analjezik, hipnotik ve amnezik etkileri, faringeal ve laringeal refleksleri baskılamaması, kardiyovasküler ve respiratuvar depresyona yol açmaması nedeniyle tercih ettiğimiz Ketamin ve lokal anestezik kombinasyonu ile hemodinamik açıdan stabil ek anestezik metoda gereksinim duymadan, yan etki gözlemeksizin prosedürü gerçekleştirdiğimiz düşüncesindeyiz.
|