Olgu Sunumu: Nadir Bir Hastalık Olan Myhre Sendromu’nda Anestezi Deneyimimiz
Ayça Sultan Şahin, Anıl Avcı, Süleyman Çelebi, Melike Ayça Çetin, Gökhan Kına, Yavuz Demiraran
Kanuni Sultan SÜleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anestezi ve Reanimasyon Bölümü, İstanbul
GİRİŞ: Myhre ve arkadaşları 1980 yılında mental retardasyon, faysal dismorfizm, kısa boy, brakidaktili, kas hipertrofisi, eklem hareket kısıtlılığı, duyma bozukluğu, yarık dudak veya damak ile karakterize bir sendrom tanımlamışlardır. X-Ray’de kalınlaşmış kalvaryum, hipoplastik iliak kanatlar, geniş kaburgalar, büyük, düzleşmiş kaburgalar görülür. Mental retardasyon değişik derecelerde görülebilir. SMAD4 genindeki mutasyon Myhre sendromuna neden olur. OLGU: Beş yaşında, 15 kg ağırlığında, ASA II, Mallampati III, Myhre Sendromu tanılı erkek hasta sünnet ve bilateral inguinal herni tamiri için operasyon odasına alındı. Rutin monitorizasyonu takiben propofol 2-3 mg/kg, fentanil 1 mcg/kg ile indüksiyon uygulandı. Faysal dismorfizmi bulunan hastanın maske ventilasyonu zordu. İki kişi ile maske ventilasyonu sağlanabildi. Hastaya 2 numara LMA yerleştirildi. LMA ile havalanması sağlana hasta operasyon için cerrahi ekibe devredildi. Cerrahi işlemi uzayan hastaya 0.5 mg/kg dozunda rokuronyum yapılmak zorunda kalındı. LMA cıkarılmadan önce hastaya 1 mg/kg dozunda sugammadeks yapıldı. Peroperatif ve postoperatif komplikasyon yaşanmadı. Hasta sorunsuz kliniğe devredildi. TARTIŞMA: Myhre Sendromu’nun kalıtım paterni tam olarak bilinmemektedir. Bildirilen tüm vakalr sporadiktir ve olgularda yeni dominant mutasyonlar tespit edilmektedir. Ayrıca rapor edilen bütün vakalar erkektir ve X’e bağlı geçiş göz ardı edilemez. Biz bu olgumuz ile seyrek görülen dismorfik hastalıklarda ventilasyon ve entübasyon güçlüğü olabileceğini, zor entübasyon açısından hazırlıklı olmak gerektiğini ve kas gevşetici kullanımı durumunda sugammadeksi de hazır bulundurmanın iyi olacağını vurgulamak istedik.
|