Seckel sendromlu hastada anestezi
Hüseyin Ulaş Pınar, Ümmü Mine Konuk, Rafi Doğan
Başkent Üniversitesi Konya Uygulama ve Araştırma Merkezi
Giriş Seckel sendromu ilk kez 1960 yılında tanımlanmış, boy kısalığı, mikrosefali, gaga burun, tipik yüz görünümü ile karakterize otozomal resesif kalıtımlı bir hastalıktır (1). Olgu sunumu 14 yaşında 130 cm boyunda 39 kilogram ağırlığında kız hasta torakal intradural kitle ön tanısı ile operasyon öncesi değerlendirildi. Hastanın fizik muayenesinde boy kısalığı, Seckel sendromuna ait tipik yüz görünümü, yüksek damak, gaga burun, kifoskolyoz ve hafif mental ve motor retardasyonu mevcuttu. Hastaya operasyon sırasında nöromonitorizasyon planlandığı için propofol- remifentanil ile total intravenöz anestezi uygulaması planlandı. Hastanın aşırı esnek cilt ve fragil venöz yapısı nedeniyle damar yolu açılması sırasında güçlük yaşandı. İntravenöz anestezi indüksiyonu sonrası endotrakeal entübasyonda hastanın yaş ve boyuna uygun olarak 7 mm iç çaplı endotrakeal entübasyon tüpü subglottik stenoz nedeni ile ilerletilemedi ve tüp boyu değiştirilerek 5.5 mm iç çaplı endotrakeal tüp ile entübe edildi. Operasyonun sonraki aşamalarında anestezik ve ya cerrahi sorun yaşanmadı. Hasta total intravenöz anestezi altında nöromonitorizasyon eşiliğinde 10. torakal vertebra hizasında laminektomi ve intradural araknoid kist eksizyonu operasyonu sonrası sorunsuz ekstübe edilerek intravenöz hasta kontrollü analjezi cihazı ile servise gönderildi. Tartışma Seckel sendromunda anestezi uygulamasında da dikkat edilmesi gereken özellikler Tablo 1’ de sunulmaktadır (2). Bu hastalarda anatomik özellikleri nedeniyle zor havayolu hazırlıkları mutlaka yapılmalıdır. Hastamızda da karşılaştığımız gibi laringeal stenoz nedeniyle kullanılacak tüp boyutları küçültülmelidir. Bu açıdan lateral boyun grafisi ile trakea genişliğinin değerlendirilebileceği bildirilmiştir (2). Ayrıca hastamızda olduğu gibi bu hastalarda intravenöz girişimde zorluklarla karşılaşılabilmektedir. Anetezistler Tablo 1’de yer alan özelliklerin cerrahi tedavisi nedeniyle küçük yaş gruplarında Seckel sendromlu hastalar ile karşılaşabilirler ve zor havayolu, intravenöz kanülasyon güçlüğü, ek kardiyovasküler problemler, mental retardasyon nedeniyle kooperasyon zorluğu gibi problemlere karşı hazırlıklı olmalıdırlar.
|