multiminicore miyopati li olgu sunumu
Canan Atalay, Sinan Çelik, Pervin Cimilli, Ahmet Kacıroğlu
Atatürk Üniversitesi Anesteziyoloji AD
GİRİŞ: Konjenital miyopatiler, bazı yapısal kas değişikleri ile kendilerini gösteren bir grup kas hastalığıdır. Bu grup içinde santral core hastalığı, multi minicore miyopati, nemalin miyopatisi ve cap hastalığı vardır. Primer olarak kası tutan bu hastalıklar kalıtımsaldır, çoğunlukla bebeklikte baslar, yasamla bağdaşacak hafiflikte olanlar genellikle yavaş ve selim seyirlidir, bazıları ekstremite zaafı dışında kranyal alan kaslarını, yine bazıları kalp ve/veya solunum kaslarını tutabilir, bir çoğuna dismorfik özellikler eslik eder, kas patolojisinde Tip-1 kas liflerinin predominansı veya atrofisi sıklıkla gözlenir. Konjenital miyopatilerin tanısı için çoğunlukla elektron mikroskopisi gerekmektedir. OLGU: 15 yaşında erkek hasta 3 yıl önce multiminicore miyopati tanısı almış. Hasta fizik tedavi kliniğince önerilen oral antispazmotik ilaç tedavisi kullanıyor. 3 gün önce karın ağrısı kusma şikayeti ile başvurmuş, hastada rebound, defans, hassasiyet pozitif olarak değerlendirildi ve hastanın bridge ileus olduğu tespit edilip acil operasyona alındı. Preoksijenazyon yapıldıktan sonra 2 mg demidozolam, 20 mg lidokain, 90 mg propofol, 50 mcg fentanil kullanılarak anestezi indüksiyonu ve maske ile ventile edildi. Hasta derinleşince 5,5 numara kaflı tüp ile entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Anestezi idamesinde hastaya remifentanil 0,25 mcg/kg/dk ve propofol 5-6 mg/kg/dk olacak şekilde infüzyon olarak devam edildi. Operasyon 3,5 saat sürdü ardından uyandırılarak ekstübe edildi. Post operatif derlenme odasında takip edilen cocuk cerrahi servisine gönderildi. post operatif 9. günde taburcu edildi. TARTIŞMA: Kas hastalığı olan hastalarda solunum kaslarının gücünün azalmış olması ve nöromusküler bloke edici olan ajanlara karşı duyarlılığın artmış olmasından dolayı posoperatif solunum yetmezliği ve pulmoner aspirasyona yatkındırlar. Ayrıca bu hastaların derlenmeleri de yavaş olabilir. Bu nedenle nöromusküler bloke edici ajanlar kullanılırken oldukça dikkatli olunmalıdır eğer imkan varsa bu tarz hastalara nöromüskuler monitörizasyonu yapılmalı ve kas gevşeticiler titre edilerek kullanılmalıdır. Biz mevcut vakada hastayı hiç kas gevşetici kullanmadan derinleştirdik ve anestezi idamesinde remifentanil ve propofolle TİVA anestezisi uygulayarak kas gevşetici yapmaktan kaçındık böylece de post operatif dönemde herhangi bir komplikasyonla karşılaşmadık.
|