Roberts sendromunda anestezi yönetimi
Çağla Bali, Özlem Özmete, H.evren Eker, Oya Yalçın Çok, Nesrin Bozdoğan Özyılkan, Hacer Ülger, Anış Arıboğan
Başkent Üniversitesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilimdalı, Adana
Roberts sendromu ekstremite ve yüz anormallikleri ile seyreden genetik bir hastalıktır. Genellikle dört extremite anormallikleri ile doğarlar. Ağır vakalarda ekstremiteler vücuda yakın olacak şekilde çok kısadır (fokomeli). Mikrosefali, yarık damak, yarık dudak, mikrognati, hiperterolizm, gaga burun gibi yüz anomalilerin yanısıra kardiyak ve ürogenital sistem anomalileri bulunabilir. Bu olgu sunumunda sol femuruna düzeltici osteotomi uygulanan 12 yaşındaki kız hastadaki anestezi yönetimini sunmayı amaçladık. Olgu Sunumu Ortopedi kliniği tarafından sol femura düzeltici osteotomi uygulanması planlanan 24 kg hasta tarafımıza konsulte edildi. Preoperatif fizik muayenesinde bilateral radial agenezisi olduğu, sol dirsekte fleksiyon kontraktürü, alt ekstremite deformiteleri ve yüzünün dismorfik olduğu izlendi. Mikrognatiside olan hastanın ağız açıklığı normal olup laboratuvar bulguları da normal sınırlar içindeydi. Kolun brakial bölümünden damaryolu açılan hastaya 2mg midazolamla sedasyon sağlandı. Standard monitorizasyon sonrası anestezi indüksiyonu 2mg/kg propofol, 0.6mg/kg roküronyum, 0.5 µg/kg fentanil ile sağlanarak 5.0 numaralı kaflı endotrakeal tüple entübe edildi. Anestezi idamesi %50-%50 oksijen-azot karışımı içinde %1-2 sevofluran ile sağlandı. Postoperatif analjezi için 30 mg intravenöz tramadol uygulandı. Operasyon esnasında da problem yaşanmayan hasta sorunsuz olarak ekstube edildi. Tartışma Roberts Sendromu ekstremite ve yüz anomalileri ile karşımıza çıkan genellikle ortopedik operasyonlar için değerlendirdiğimiz bir hasta grubudur. Ekstremite kısalığı ve yokluğu karşımıza damaryolu problemi olarak çıkarken mikrognati zor entubasyon şeklinde çıkabilmektedir. Anestezistlerin bu bilgileri akıllarında bulundurup bu hastalıkla karşılaştıklarında anestezi yönetimini buna göre planlamasının faydalı olduğunu düşünmekteyiz.
|