Laparoskopik Nissen Fundoplikasyonu ve Gastrostomisi Uygulanan Wolf-Hirschhorn Sendromlu Hastanın Anestezi Yönetimi: Olgu sunumu
Elif Çopuroğlu1, Selman Karadayı1, Gönül Sağıroğlu1, Mustafa İnan2, Hakan Gürkan2
1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Edirne
2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Edirne
Wolf-Hirschhorn Sendromu (WHS) 1961 yılında Hirschhorn ve Cooper tarafından tanımlanan bir genetik hastalıktır. Hastaların çoğu 2 yıldan daha fazla yaşamamaktadır. Bu çocuklar orta hat defektleri, konjenital kalp hastalığı, renal, oftalmik ve iskelet sistemi anormallikleri gibi konjenital anomalilerle doğmaktadır. Artmış malign hipertermi (MH) insidansı ve kraniyofasiyel anomaliye bağlı güç entübasyon ihtimali sebebiyle özel anestezik bakım gerekmektedir. Postoperatif dönemde gelişen MH ile ilgili yayınlanmış olgu sunumları mevcuttur. AMAÇ: Laparoskopik Nissen Fundoplikasyonu cerrahisi geçiren 9 yaşındaki WHS’li erkek hastadaki başarılı anestezi deneyimimizi sunduk. OLGU: 9 yaşında, 84 cm boyunda, 9 kg ağırlığında erkek hastaya genel anestezi altında Laparoskopik Nissen Fundoplikasyonu ve Gastrotomisi planlandı. İnatçı konvülziyonları olması nedeniyle yaşamın 4. ayında gen analizi (46,XY,der(4)t(4;18)(p16.3;p11.2) yapılmış. Muayenesinde mental ve gelişim geriliği, epilepsi, glokom, atrial septal defekt ve patent duktus arteriosus tespit edildi. Hasta oküler hipertellorizm ve iris kolobomu ile karakteristik yüz görünümüne sahipti. Anestezi indüksiyonu öncesi beş dakika boyunca %100 oksijen ile preoksijenizasyon uygulandı. Preoperatif hemodinamik parametreleri ve vücut ısısı stabil olan hastaya total intravenöz anestezi hazırlandı. Entübe, sedatize ve kürarize haldeki hasta kontrollü ekstübasyon, ileri tetkik ve tedavi amacıyla Pediatrik Yoğun Bakım Ünitesi’ne (PYBÜ) transfer edildi. PYBÜ’de postoperatif analjezi amacıyla Transversus Abdominis Plan bloğu uygulandı. Güvenle ekstübe edilip, stabilize edilen hasta postoperatif 24. saatte PYBÜ’den odaya transfer edildi. Postoperatif 5. günde hastaneden taburcu oldu. Cerrahi sonrası 1 yıllık takiplerinde tıbbi açıdan olaysız geçtiği ve hastanın kilo aldığı tespit edildi. SONUÇ: Sonuç olarak WHS mental ve gelişim geriliği ile seyreden genetik bir hastalıktır. Uzun süre yaşayan hastalarda cerrahi onarım gerektiren tıbbi durumlarla karşılaşılmaktadır. Gastroözofajeal reflü bunlardan biri olmakla beraber bizim olgumuzda cerrahi ile onarılmıştır. Bu hastalarda MH ve güç havayolu açısından anesteziyologların daha dikkatli olması gerekmektedir.
|