Smith-Lemli-Opitz Sendromu (SLOS) ve Anestezi
Gaye Aydın, Sanem Güntürk, Yücel Karaman, Gamze Atçeken, Pervin Sutaş Bozkurt
Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, İzmir
Giriş/AMAÇ: Smith-Lemli-Opitz Sendromu(SLOS), kolesterol biyosentezindeki bir enzim eksikliğinin multipl konjenital anomalilere yol açtığı otozomal resesif geçişli doğumsal metabolizma hastalığıdır(1). Bu hastalarda yüz anomalilerinin olması anestezik açıdan özellikle havayolu yönetiminde önemlilik göstermektedir(2). Bu olgu sunumunda acil operasyonu planlanan SLOS’lu hastanın anestezik yönetimini sunmayı amaçladık. OLGU: 3 ay 23 günlük, SLOS tanılı hasta acil koşullarda şant takılması amacıyla operasyona alındı. Yapılan fizik muayenede yüz yapısında dismorfizm, mikrognati, yarık damak, ekstremite anomalileri mevcuttu(Şekil 1,2). Bilinen kalp defekti yoktu. Zor havayolu hazırlığı yapılarak hasta operasyon masasına alındı. 5mg/kg(iv) tiopental’le anestezi indüksiyonu yapıldı. Maskeyle havalanması rahat olan hastaya 0,6mg/kg rokuronyumla yeterli kas gevşemesi sağlandıktan sonra Miller bleyt ve Machintoch bleyd’le laringoskopi yapıldı. Cormack-Lehane grade 4’dü. 2 denemede de entübasyon gerçekleştirilemedi. LMA yerleştirildi. LMA’yla yeterli havalanması oldu. LMA içinden entübasyon tüpü gönderilmek istendi. Başarısızlıkla sonuçlandı. Hastaya pozisyon verileceğinden, sadece LMA’yla havayolu açıklığının sağlanması yeterli olamayacağından, operasyonun acil koşullarda yapılması gerektiğinden tracheostomi açılması için hazırlıklara girişildi. Bu sırada 1,5 no’lu I-Jel ağız içine yerleştirildi. Havalanması rahat olan hastaya bir kez de I-Jel içinden 4 nolu kafsız tüp geçirilmesi planlandı. Kafsız 4 no’lu tüp I-Jel içinden geçirilerek hastanın entübasyonu gerçekleştirildi(Şekil 3). Anestezi idamesi %50 oksijen+hava karışımı içinde 1 MAC sevofluran ile sağlandı. Peroperatif hastanın hemodinamik değişkenleri stabil seyretti. Hastanın operasyonu gerçekleştirildi, postoperatif entübe, çocuk yoğunbakım ünitesine gönderildi. ÇYBÜ’de komplikasyonsuz ekstübasyon gerçekleştirildi(Şekil 4). Tartışma/SONUÇ: SLOS’da zor havayolu bilinen bir gerçektir. Bu tür hastalar elektif operasyona alınacakları zaman zor havayolu hazırlığıyla operasyona alınmalıdırlar. Ancak acil koşullarda, kafa içi basıncı artmış olan olguda uyanık fiberoptik bronkoskop girişimi yapılması uygun olmaması nedeniyle hasta uyutulduktan sonra entübasyonu gerçekleştirilmiştir. Bu olguda ilginç olan LMA içinde entübasyon tüpü yerleştirilememiş olup, I-Jel içinden entübasyon tüpü yerleştirirlerek entübasyon gerçekleştirilmiştir. Bu yeni hava yolu aracı hava yolu yönetimi zor olan asimetrik hava yolu olan olgularda uygundur(3). Zor entübasyon koşullarında I-Jel içinden de entübasyon tüpü uygulanarak entübasyonun gerçekleştirilebileceği kanısındayız.
|