Ketojenik Diyet Alan 11 Yaşında Miller-Dieker Sendromlu Olguda Başarılı Anestezi Yönetimi
Sibel Büyükçoban1, Semih Küçükgüçlü1, Ali Alagöz3, Volkan Hancı2
1Dokuz Eylül Üniversitesi Anesteziyoloji AD, İzmir
2Dokuz Eylül Üniversitesi Anesteziyoloji AD, Yoğun Bakım Bilim Dalı,İzmir
3Foça Devlet Hastanesi, İzmir
GİRİŞ ve AMAÇ: Miller Dieker Sendromu; milyonda 11,7 görülen, yüksek mortalite oranına sahip bir lissensefali türüdür. 17p13.3 kromozom gen delesyonu mevcuttur. FISH(Floresan in situ hibridation) yöntemiyle tanı konulmaktadır. Daha önce ilk yıllarda kaybedilen bu çocuklar; 2003’ten beri gelişen, kontrol edilemeyen epilepsilerde kullanılan ketojenik diyet sayesinde 10 yaşını geçebilmektedir. Literatürde Miller-Dieker sendromunda anesteziyle ilgili yayına rastlanmamıştır. Gelişen tedavilerle yaşam şansı ve operasyonları nedeniyle karşılaşma olasılığımızın arttığı Miller Dieker Sendromlu olgumuzda başarılı anestezi yönetimimizi paylaşmak istedik.
OLGU SUNUMU: Bilateral femoral osteotomi ve sağ tendon transferi planlanan 11 yaşında olgu 15kg’dı. 2250 gr. sezeryan ile miyadında doğmuştu. VSD(apikomusküler), akdeniz anemisi taşıyıcılığı, hipotroidi ve dirençli epilepsi atakları olan olgu. 1 yaşından beri antiepileptik tedavi ve ketojenik diyet alıyordu. Bu diyetle nöbetlerin kontrol edildiğini belirten aile çocuğun hergün kısa nöbet aktivitesi olduğunu bildirdi. Preoperatif değerlendirmede; hastada güç entübasyon, ketojenik diyet ile ilişki komplikasyonlar, peroperatif asidoz, hipoglisemi ve elektrolit dengesizlikleri olabileceği öngörüldü. Hastaya preoperatif açlık süresince 2 saatte bir kan şekeri ve 4 saatte bir keton bakıldı. Premedikasyon karbonhidrat içermeyecek şekilde midazolamla uygulandı. Anestezi indüksiyonu toplam 150mg tiyopental, 10μcg fentanil, 6mg rokuronyum ile yapıldı. Olgu videolaringoskopla entübe edildi. Anestezi idamesi sevofluran ve remifentanil ile sağlandı. Peroperatif sık arteriyel kan gazı takibi, dektroz içermeyen sıvı tedavisi ve asidotik dönemlerin epleptik nöbetleri aktive etmemesi için IV bikarbonat uygulaması yapıldı. Postoperatif yoğun bakım ünitesinde 48 saat izlenen olgu, bir hafta sonra taburcu edildi. Postoperatif 6.ayda hasta stabil seyretmekteydi. Olgu sunumu için aileden onam alındı.
TARTIŞMA: Miller Dieker vakaları mikrognati nedeniyle güç entübasyon adaydırlar. Ayrıca kardiyak, renal ve santral sinir sistemi kompleks anomalilerini içerir ve bu olgularda epilepsiyi kontrol altına almak oldukça güçtür. Olgumuzda bu amaçla antiepileptik ilaç tedavisi ve ketojenik diyet uygulanmaktadır. Ancak ketojenik diyet geçici hipoglisemi, kusma ve asidoz yanında hiperlipidemi, kardiyomiyopati ve pankreatitte neden olmaktadır. Bu olgularda komplikasyonları önlemek için elektrolit, kan gazı ve kan şekeri düzeylerinin sıkı takibinin yapılması gereklidir.
|