Epidermolizis Bülloza tanılı hastada Akut Böbrek Yetmezliği
Muhammed Murat Kurnaz1, Tuna Albayrak1, Raziye Turan1, Ülkü Aygen Türkmen2
1T.C. Sağlık Bakanlığı Giresun Üniversitesi Prof. Dr. A. İlhan ÖZDEMİR Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Giresun
2Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Giresun
GİRİŞ ve AMAÇ: Epidermolizis Bülloza (EB), ciltte ve mukozalarda büller ve sonrasında skar gelişimi ile karakterize bir hastalıktır (1). EB hastalığında minör travma ile cilt ve mukoza, alttaki dokudan ayrılmakta ve iyileşmeyen enfeksiyonlar ve Enfeksiyöz Glomerülonefrit gelişebilmektedir (2). Bu durum hemodiyaliz (HD) uygulanmasını gerektiren Akut Böbrek Yetmezliği (ABY)’ne neden olabilir (3). Biz sunduğumuz vaka ile derin metabolik asidoz ile gelen EB hastalarında yeterli sıvı tedavisi ve erken dönemde HD uygulanmasının etkinliğini göstermek istedik.
OLGU SUNUMU: 25 yaşında 16 kg. ağırlığında erkek hasta. 1 yaşında iken EB tanısı konan hastanın tüm vücudunda büllöz lezyonlar,skar dokuları ve ciltte kanamaları, 4 ekstremitede kontraktürleri ve el ve ayak parmaklarında psödosindaktili mevcuttu. Bilinç bulanıklığı ve idrar çıkaramama şikayeti ile başvuran hastanın tetkiklerinde Üre:196 mg/dl, Cr:7,45 mg/dl, K:6,73 mEq/L, Arter Kan Gazında (AKG) pH:6,87, pO2:76,4, pCO2:27,6, HCO3:8,4, SO2:%82 idi. TA:70/40 mmHg, Nabız:145/dak. idi. Hasta entübe edilip, mekanik ventilatör desteğine alındı, Noradrenalin 0,5 mcg/kg/dak. ve Ringer Laktat 35 ml/h İV infüzyon başlandı. Hastaya ultrafiltrasyon yapılmadan 4 saat HD uygulandı ve sonrasında Üre:92,3 mg/dl, Cr:4,74 mg/dl, K:5,44 mEq/L, AKG’da pH:7,12, pO2:124, pCO2:36,4, HCO3:17,8, SO2:%96,5 idi. Hastaya günlük Üre,Cr,K,AKG kontrolleri yapılarak toplam 6 kez HD uygulandı. Hemodinamik olarak stabil olan, weaning kriterlerini karşılayan hasta 10. gün extübe edildi. Hasta yatışının 15. günü idrar çıkışı:40 ml/h olması, Üre:64,5 mg/dl, Cr:3,43 mg/dl, K:4,84 mEq/L olması nedeniyle, Nefroloji poliklinik takiplerini yaptırması önerilerek taburcu edildi.
TARTIŞMA: EB hastalarında üretral meatal stenoz, vezikoüreteral bileşke obstrüksiyonu, hidronefroz gibi komplikasyonlar ve büllöz lezyonlardan sıvı kaybına bağlı ABY gelişebilmektedir. Genitoüriner sistemle ilgili komplikasyonlar cerrahi olarak düzeltilebilirken, ABY gelişen hastalara HD uygulanması gerekmektedir. Bizim olgumuzda hastanın lezyonların bakımını yapmadığı, sıvı alımına dikkat etmediği ve buna bağlı ABY geliştiğini düşünmekteyiz. SONUÇ: EB hastalarında İdrar analizi, Üre, Cr, Elektrolitler ve TA ölçülmesi, Üriner sistem USG düzenli aralıklarla yapılması, ABY ile gelen hastalara, yeterli sıvı tedavisi ve erken dönemde HD uygulanmasının sağ kalımı artıracağı düşünülmektedir.
|