Loeys-Dietz Sendromlu Pediyatrik Hastada Anestezi Deneyimimiz
Murat İzgi, Yağmur Can Dadakçı, Sabina Umudova, Fatma Sarıcaoğlu, Bilge Çelebioğlu
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Ankara
GİRİŞ ve AMAÇ: Loeys-Dietz Sendromu ilk olarak 2005 yılında Bart L. Loeys ve Harry C. Dietz tarafından, Transforming Growth Faktör Beta Reseptör (TGFBR) 1 ve 2 genlerinde mutasyon ile tanımlanmış, otozomal dominant geçişli bir bağ doku hastalığıdır. Sendromun klinik bulguları arasında aort anevrizması, arteryel tortuosite, hipertelorizm, yarık damak, bifid uvula, eklem laksitesi sayılabilir (1-3). Bu olgu sunumumuzla literatürde anestezi yönetimi ile ilgili sayılı yayın bulunan Loeys-Dietz Sendromlu pediatrik hastaya anestezi yaklaşımımızı paylaşmayı amaçladık.
OLGU SUNUMU: Ortopedi bölümünce femoral implant çıkarma operasyonu planlanan Loeys-Dietz Sendromlu 10 yaşında 25 kg erkek hastanın özgeçmişinde bilateral inguinal herni, pes ekinovarus, Bentall ve femur fraktürü gibi operasyon öyküsü vardı. Pre-operatif değelendirmesi yapılan hasta pediyatrik kardiyolojiye konsülte edilerek önerileri alındı. Laboratuvar sonuçları normal sınırlardaydı ve ASA III, Mallampati III olarak değerlendirildi. Ameliyathaneye alınıp standart monitörizasyon uygulanan hastanın propofol ve fentanil ile indüksiyonu sonrası maske ventilasyonunun sorunsuz olduğu görülerek roküronyum ile kas gevşekliği sağlandı. Zor entübasyon öyküsü nedeniyle hazır bulundurulan videolaringoskop ile Mac III blade kullanılarak, 6.0 numaralı kaflı endotrakeal tüp ile deneyimli bir anestezist tarafından tek seferde entübe edildi. Anestezi idamesi için İV propofol ve remifentanil kullanılarak total intravenöz anestezi yöntemi tercih edildi. Otuz dakikalık cerrahi süresince vital bulguları stabil seyreden ve herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hastaya İV sugammadeks uygulanarak, kas gücü ve bilinç düzeyi yeterli görüldüğünde sorunsuz ekstübe edildi. Postoperatif takibi için anestezi sonrası yoğun bakım ünitemize çıkarılan hastanın takiplerinde bir sorunla karşılaşılmadı ve postoperatif 2. gün ortopedi servisine devredildi. Hasta postoperatif 5. Gün evine taburcu edildi.
TARTIŞMA: Loeys-Dietz Sendromu nisbeten yeni tanımlanmış bir sendromdur ve diğer bağ doku hastalıkları gibi anestezistler açısından özellikle hava yolu sağlanması noktasında tedbirli yaklaşım gerektirir. Literatürde önerildiği üzere (1), daha önce sorunsuz geçirilmiş operasyonları olan hastamızın, havayolu yönetiminde karşılaşılabilecek zorluğu ekarte etmek için videolaringoskop ile deneyimli bir anestezist tarafından entübasyonu gerçekleştirildi, perioperatif dönemde hemodinamik denge korundu ve sorunsuz bir süreç sonrası hastamız taburcu oldu.
|