Pfeiffer Sendromlu Hastada Anestezi Deneyimimiz: Olgu Sunumu
İsmail Sümer, Sinan Yılmaz, Muhittin Çalım, Serdar Yeşiltaş
Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı,İstanbul
Pfeiffer sendromu, FGFR1 ve FGFR2 genlerindeki mutasyona bağlı olarak nadir görülen otozomal dominant bir bozukluktur. Kraniosinositosis, küçük ve geniş baş parmak, büyük ayaklar gibi iskelet anomalileri ve konjenital kardiyak malformasyonlar eşlik eder. Karakteristik yüz görünümleri düz oksipital kemik ve orantısız olan geniş kafa, yüksek alın, midfasial hipoplazi, küçük burun, düşük burun köprüsü ve oküler hipertelorismdir. OLGU: Olgumuzda Chiari malformasyonu nedeniyle operasyon planlanan Pfeiffer sendromlu 6 yaşında, 19 kg ağırlığında kız çocuğa anestezi uygulamamız sunulmaktadır. Hasta önceden kraniyosinositoz, hidrosefali ve koanal atrezi nedeniyle opere edilmiş ve hastaya trakeostomi açılmıştı. Hastanın fizik muayenesinde orta yüz hipoplazisi, hipertelorizm, frontal çakilme, ekzoftalmus ve trakeostomi skarı mevcuttu.(Resim 1) Hastaya premedikasyon olarak 10 mg oral midozolam uygulandı, zor entübasyon şartları hazırlandı. Rutin monitorizasyonu takiben ayak dorsalinden 22G intraket ile damar yolu açıldı. İndüksiyon propofol ve fentanil ile yapıldı, ventilasyon zorluğu yaşanmadı ve rocuronyum 0,6 mg/kg uygulandı. Laringoskopi sırasında Cormeck-Lehana sınıf 3 olarak değerlendirildi ilk denemede 4,5 numara spiralli tüp ile entübe edildi.(Şekil 2) Genel anestezi idamesi %50-%50 oksijen-medikal hava ve %2 sevofluran ve 0.15-0.3 g/kg/dk remifentanil infuzyonu ile sağlandı. Postoperatif analjezi için 300 mg IV parasetamol ve operasyon sonunda 50 mg sugammadex uygulandı ve ventilasyon problemi olmayan hasta ekstübe edildi. Gözlem amaçlı yoğun bakım ünitesine(YBÜ) alındı. 2 gün YBÜ’nde takip edilen hasta problemsiz bir şekilde servise taburcu edildi. TARTIŞMA: Pfeiffer sendromuna eşlik eden malformasyonlar nedeniyle maske ventilasyonu, laringoskopi, entübasyon ve damar yolunun zor olma olasılığı artar, respiratuar komplikasyonlarda artış beklenebilir. Bizim vakamızda işlem öncesi zor entübasyon şartları hazırlandı. Eski trakeostomi hikayesi olması nedeniyle trakeal kartilajlarda daralma beklediğimiz için 2,5 ve 5 numara arası entübasyon tüpleri hazır bulunduruldu. Hastamıza ayak dorsalinden damar yolu açıldı. Bilinen sendromu olan hastalarda preoperatif değerlendirmede fizik muayene ve hastanın hikayesi çok iyi incelenmeli ve oluşabilecek komplikasyonlar öngörülüp gerekli hazırlıklar yapılmalıdır. Operasyon sonrası takiplerin eksiksiz yapılabilmesi amacıyla YBÜ şartları ayarlanmalıdır.
|