Nadir Görülen Rubinstein-Taybi Sendromlu Çocuk Hastada Anestezi Yaklaşımı
Leyla Sıvacıgil, Hüseyin Gökçenoğlu, Ülkü Aygen Türkmen
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, GOP Taksim Eğitim Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı
Rubinstein-Taybi Sendromu (RTS); karakteristik yüz bulguları, kısa boy, mental retardasyon, geniş el ve ayak başparmakları ile karakterize, otozomal dominant geçişli nadir görülen genetik bir hastalıktır. Sendromik hastaların kraniyofasyal özelliklerine bağlı oluşan zor hava yolu, artmış aspirasyon riski ve mevcut kardiyovasküler patolojiler olası anestezi riskini arttırmaktadır. Bu olgu sunumunda sık akciğer enfeksiyonu geçiren elektif laparoskopik orşiopeksi planlanan RTS'li çocuk hastada anestezi yönetimi ele alınmıştır. OLGU SUNUMU 2 yaşında, 10 kg ağırlığında, 80 cm boyunda RTS tanılı erkek hastaya elektif şartlarda laparoskopik orşiopeksi planlandı. Fizik muayenesinde motor-mental retardasyon, mikrosefali, mikrognati, makroglossi, dar damak, hirsutizm ve ayaklarda polidaktili tespit edildi. Mallampati skoru 2, sternomental uzunluk 8.5cm, tiromental uzunluk 5cm olarak değerlendirildi. KTA:165 dak-1 SpO2: %98 olan hastaya aspirasyon riskine karşı yarı oturur pozisyonda indüksiyoda propofol 3 mg/kg, fentanil1 µg/kg kullanıldı. Kas gevşetici olarak 0,5 mg/kg roküronyum bromür IV yoldan eklenip krikoid bası uygulanarak 2 dakika sonra endotrakeal entübasyon gerçekleştirildi. Entübasyondan 5 dakika sonra CO2 insuflasyonunu takiben SPO2:%85 ve ETCO2: 58mmHg olarak gözlendi. Cerrahiye ara verilerek tek akciğer ventilasyonu olmadığı doğrulandı, bilateral yaygın ronküsleri olan ve yüksek hava yolu basıncı saptanan hastaya, tüp içi aspirasyon yapıldıktan sonra 1 mg/kg metil prednizolon (IV), teofilin 0,5 mg/kg (IV) ve salbutamol tek doz inhaler uygulandı. SpO2: %99 yükselmesi ve hava yolu basınçlarının düşmesi üzerine cerrahiye devam edildi. Hemodinamik parametreleri stabil giden hastanın ameliyatında her iki testis laparoskopik olarak skrotuma indirildi. Cerrahi girişim sonrasında hasta ekstübe edildi. TARTIŞMA Twigg ve ark. yapmış olduğu çalışmada gastroözofagealreflüsü olan RTS'li hastada klasik LMA yerine proseal LMA tercih edilmiş olup gereğinde mide içeriği aspire edilebilmiştir. Bu olguda, SpO2 düşüklüğünün sebebi intraperitoneal gaz insüflasyonu akabinde diafram ve toraksın yer değiştirmesine bağlı tek akciğer ventilasyonu olabilir. Cerrahi işlem durdurularak intraabdominal basınç düşürülerek tek akciğer ventilasyonunun önüne geçilmiştir. Bu hastalarda bulunan anomalilere bağlı gelişebilecek komplikasyonlar açısından dikkatli olunmalı ve gerekirse regional tetkiklerden de yararlanılmalıdır.
|