Beckwith-Wiedemann sendromlu olguda anestezi yönetimi
Çağla Bali, Özlem Özmete, Pınar Ergenoğlu, Nesrin Bozdoğan Özyılkan, Anış Arıboğan
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON BİLİMDALI, ANKARA
GİRİŞ: Beckwith-Wiedemann Sendromu (BWS), makroglossi, organomegali, embriyonik tümörler, kardiyak anomaliler, somatik asimetri ve hipoglisemi gibi metabolik anomalilerle karakterizedir. Eşlik eden sorunlar nedeniyle cerrahiye alınan olguların anestezi yönetimi makroglossiye bağlı havayolu problemleri, hipoglisemi, kardiyak sorunlar nedeniyle önem arz eder. Bu sunumuzda femur kırığı nedeniyle operasyona alınan 12 yaşındaki erkek olguyu sunmayı amaçladık. OLGU: Femur fraktürü nedeniyle ortopedi tarafından acil olarak konsulte edilen olgunun hastanemiz pediatrik nöroloji kliniği tarafından Beckwith-Wiedemann Sendromu nedeniyle takip edildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde somatik asimetri ve hemihipertrofi dışında özellik olmayan hastanın havayolu değerlendirilmesinde makroglossisi olduğu ve Mallampati skoru Grade IV olarak değerlendirildi. Kardiyak veya diğer sistemlere ait sorunu olmayan olguya operasyon odasında standard monitorizasyon sonrası 2 mg/kg propofol, 1mcg/kg fentanil ve 1mg/kg lidokainle anestezi indüksiyonu sağlandı. Makroglossi nedeniyle maske ventilasyonu güç olan hastaya direk laringoskopi sonrasında vokal kordlar görüldükten sonra 0.6 mg/kg rokuronyum uygulandı. Başarılı entubasyon sonrasında anestezi idamesi %50/50 oksijen+N2O içinde %2 sevofluran ile sağlandı. Yaklaşık bir saatte operasyonu tamamlanan olgu sorunsuz şekilde ekstube edilerek servise gönderildi. TARTIŞMA VE SONUÇ: Makroglossi ve hipoglisemi BWS’lu olguların en belirgin özelliğidir. Makroglossi nedeniyle premedikasyondan kaçınılması ve zor havayolu riski nedeniyle uygun hazırlık yapılması ve plan yapılmasının yanısıra preoperatif kardiyovasküler sistem, endokrin sistem ve elektrolit düzeyleri detaylı incelenip uzun cerrahilerde nörolojik sekellerin önlenmesi açısından glukoz takibinin hayati olduğunu düşünmekteyiz.
|