Kabuki Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
Pınar Kendigelen, Münevver Düzgün, Ayşe Çiğdem Tütüncü, Güner Kaya
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İstanbul
Kabuki sendromu(KS), multiorgan anomalileri görülen, karakteristik yüz özelliklerine sahip, metal retardasyon ile seyreden nadir bir genetik hastalıktır. Bu vaka sunumunun amacı; Kabuki sendromunun multisistemik anomalilere ve hava yolu yönetimi açısından risk oluşturabilecek özelliklere sahip olmasıdır. 6 yaşında 20kg ağırlığında, KS tanılı kız çocuğa sistoskopi yapılması planlandı. Hastanın preoperatif anestezi muayenesinde tipik KS yüz görünümü, yüksek damak, tüm eklemlerinde laksite, sağ kalça displazisi, hipotonisi vardı.Kardiovasküler ve solunum sistemi muayenesi ve tetkiklerinde ek patoloji saptanmadı. Preoperatif havayolu değerlendirmesinde her iki nazal pasaj açıktı. Yüksek damağı mevcuttu. Ağız açıklığı yeterliydi. Mallampati skoru II olarak değerlendirildi. Zor ventilasyon ve entübasyon riskine karşı hazırlık yapıldı. Hasta 0,05mg/kg iv midazolam ile premedikasyon yapılarak ameliyathaneye alındı. İndüksiyonda 2mg/kg propofol, 0,3mg/kg roküronyum ve 0,5μgr/kg/dk remifentanil infüzyonu başlanarak hasta 5.0 kaflı entübasyon tüpü ile orotrakeal entübe edildi. Hastanın eklem laksitesi olması nedeniyle dikkatli bir şekilde pozisyon verildi. Anestezi idamesi %2sevofluran ve 0.1mcg/kg/dk remifentanil IV infüzyon ile sağlandı. Ek nörümusküler bloker yapılmadı. Perioperatif hemodinamik ve solunumsal açıdan stabil seyretti. Hasta 2mg/kg sugammadex ile dekürarize edildi. KS’da yarık damak-dudak, anormal diş yapısı, yüksek damak zor havayoluna neden olabileceğinden ameliyat gününde zor havayolu hazırlığı yapılmalıdır. Konjenital kalp hastalıkları %40-50 oranında KS’a eşlik ettiğinden preoperatif muayenede kardiyovasküler sistem muayenesi ayrıntılı olarak yapılmalı, tespit edilen patolojik muayene bulgularına göre ileri tetkikler istenmelidir. Solunum sisteminde immün fonksiyon bozukluğu nedeniyle tekrarlayan pnömoniler görülebilmektedir. Obstrüktif uyku apnesi sık görüldüğünden bu hastalarda tonsilektomi ihtiyaçları olmaktadır. Genitoüriner ve gastrointestinal sistem anormallikleri görülebilir. Bizim hastamızda da sağ böbrekte komplet çift toplayıcı sistem, rotasyon anomalisi mevcuttu. Her iki sistemde kaliksler dilate ve deformeydi. Kas iskelet anomalileri, özellikle eklem laksitesi olabileceğinden pozisyon çok dikkatle verilmeli, baş hareketleri dikkatle yaptırılmalıdır. Musküler hipotoni, sıklıkla görülen bu hastalarda nöromusküler bloker verilmesinde doza dikkat edilmelidir. KS hastalarını değerlendirirken tüm sistemlerinde anomaliler olabileceğini akılda tutmalı, ayrıntılı fizik muayeneleri ve anestezi hazırlıkları buna göre yapılmalıdır.
|