Nadir Bİr Olgu: Desbuquois Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
Aysel Gezer, Aylin Perdi Tamam, Mustafa Yıldırım, Elif Şule Özdemir, Mehmet Murat Sayın, Dilek Ünal
SBÜ Dışkapı Yıldırım Beyazıt SUAM Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği
GİRİŞ-AMAÇ: Desbuquois Sendromu(DBQS), otozomal resesif kalıtılan ve nadir görülen bir iskelet displazisidir. DBQS, klinik olarak perinatal gelişme geriliği, osteopeni, eklem laksisitesi, dismorfik yüz(düz yuvarlak yüz, düz burun köprüsü, mikrostomi, mikroretrognati, uzun üst dudak), eksenel parmakların sapması, ayak ve omurga deformiteleri ve mental retardasyon ile karakterizedir. Radyolojik bulgular; çok sayıda eklem çıkığı, proksimal femurda “İsveç anahtarı” görünümü, bifid başparmak ile ileri karpal ve tarsal kemik yaşını içermektedir. Bu olguların anestezi yönetiminde, mevcut anomalilerin varlığı nedeniyle preoperatif olarak olası zor hava yolu önlemlerinin alınması ve alternatif anestezi uygulamalarının gözden geçirilmesi gerekmektedir. Bu olgu sunumunda Desbuquois sendromlu hastada anestezi deneyimimizi sunmayı amaçladık. OLGU: 17 yaşında erkek hastaya düşme sonrası sağ önkol çift kırığı nedeniyle ASA II risk sınıfında kırık fiksasyonu yapılması planlandı. Bilinen DBQS tanılı hastanın boy kısalığı (<%3 percentil), osteoporozu (Z skoru<-2,5 SD), fasial dismorfizmi, obezitesi(%50-75 percentil),kısa ve kalın boyun, eklem laksisitesi, eklem deformiteleri ve gastroözefageal reflü hastalığı ile tekrarlayan kırık öyküsü mevcuttu(Resim 1). Daha önce anestezi alma öyküsü olmayan hastaya öncelikle regional anestezi yapılması planlandı. Genel anestezi ihtiyacı durumunda supraglottik airway,fiberoptik ve vidolaringoskop hazırlığı içeren zor entübasyon hazırlığı yapıldı. USG eşliğinde nörostimülatör kullanılarak sağ aksiller blok altında hastanın cerrahi işlemi tamamlandı(Resim 2). TARTIŞMA: DBQS, nadir görülen bir hastalık olup dismorfik yüz bulguları ve omurga deformiteleri nedeniyle bu hastalar zor hava yolu adayıdır. Olgumuzda olduğu gibi eşlik eden obezite, GÖRH ve uyku apnesi varlığında regional anestezi, genel anesteziye tercih edilebilir. Ancak, eşlik eden ekstremite anomalileri, ciltaltı yağ dokusu artışı ve kas atrofileri varlığı teknik güçlüklere sebep olabileceğinden ultrason kılavuzluğunda regional anestezi uygulanması, işlemin başarısını arttıracaktır. Genel anestezi hazırlığında fiber optik bronkoskopi, lokal anestezi ve sedasyon altında uyanık entübasyon, retrograt entübasyon veya supraglottik enstrümantasyon ön planda düşünülmelidir. Zor havayolunu önceden belirlemek ve uygun hazırlık yapılmasıyla mortalite ve komplikasyonları azaltacaktır.
|