Mukopolisakkaridoz Tip-IV Tanılı Hastada Anestezi Yönetimi
Zeynep Dilmen , Gözde İnan , Kutluk Hasan Pampal, Zerrin Özköse Şatırlar
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, Ankara)
Giriş: Mukopolisakkaridozlar, spesifik lizozomal enzimlerin eksikliğinden kaynaklanan bir grup kalıtsal metabolik bozukluktur. Mukopolisakkoridozlu hastalarda entübasyon zorluğu, ek kardiyovasküler ve servikal spinal problemler anestezi uygulamasını zorlaştırır.
Olgu Takdimi: On sekiz yaşında 20 kg ağırlığında mukopolisakkaridoz Tip-IV tanılı kadın hasta, Arnold-Chiari operasyonuna alındı. Hastada makroglossi, boyun ekstansiyonunda kısıtlılık, boy kısalığı, sternum protrüzyonu mevcuttu. Mallampati skoru 4’dü. Preoperatif ASA-III olarak değerlendirilen hastaya rutin monitorizasyona ek olarak sürekli non-invaziv hemoglobin, hemodinamik monitorizasyon (Masimo Rainbow) uygulandı. Hastanın havayolu ultrasonografi ile değerlendirilerek trakeal çap 0.6 cm olarak ölçüldü. İntravenöz 15mg lidokain, 100mg propofol, 10mg roküronyum ile indüksiyon yapıldı. İndüksiyon öncesi zor entübasyon hazırlıkları yapılmış olan hasta video laringoskopi kullanılarak 4,5 numara tüp ile herhangi bir komplikasyon olmaksızın ilk denemede entübe edildi. İki saat süren başarılı bir cerrahi sonrası hasta uyandırıldı. Tam uyanıklık sağlandıktan sonra ekstübe edilen hastanın postoperatif analjezisi skalp blok, 300 mg parasetamol ve 25 mg tramadol ile sağlandı. Solunum depresyonu yapabilecek opioidlerden kaçınıldı. Vital bulguları stabil olan hasta nöroşirurji yoğun bakım ünitesine devredildi.
Tartışma: Mukopolisakkaridozlu çocuklarda anestezi açısından karşılaşılan en büyük zorluklar; zor havayolu ve zor entübasyondur. Yumuşak dokularda mukopolisakkarit birikimine bağlı olarak hava yolu yapısında değişik düzeylerde bozulmalar olabilir ve yaş ilerledikçe biriken madde miktarında artışa bağlı bu durum daha da ciddi bir hal alır. Bu nedenle bu hastanın hava yolunun değerlendirilmesi amacı ile preoperatif ultrasonografi yapılmış ve uygun tüp çapı seçimi bu işlem ile gerçekleştirilmiştir. Mukopolisakkaridoz tip 4 tanılı hastalarda preoperatif anestezi değerlendirilmesi ve perioperatif anestezi yönetimi deneyimli anestezistler tarafından dikkatlice planlanmalıdır. Zor hava yolu yönetimi ile ilgili önlemler alınarak uygun ekipman ve monitorizasyon sağlanmalıdır.
|