Mukopolisakkaridoz Tip 2 Sendromlu Pediatrik Hastada Havayolu Yönetimi
Gülencan Yumuşak Ergin, Ahmet Onat Bermede, İlahe İmanlı, Özlem Selvi Can,
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi,anesteziyoloji Ve Reanimasyon Ad,ankara
Mukopolisakkaridoz tip 2 (MPS 2; Hunter sendromu olarak da bilinir), özellikle kardiyak, hava yolu ve iskelet anormallikleri ile ilgili olan glikozaminoglikan birikimi ile karakterize X'e bağlı bir multisistem bozukluktur. MPS tip 2'li çocuklarda, anestezi / sedasyon sırasında hava yolu tıkanıklığı riski yüksektir ve yaşlanma ile zorluk derecesi artar. Bu olgu sunumunda MPS tip 2 tanılı pediatrik bir hastada laparoskopik apendektomi operasyonu sırasında anestezi yönetimini tanımlanmıştır. Hastanın ebeveynlerinden hastaya ait verilerin ve fotoğrafların bilimsel amaçla kullanımı için onam alınmıştır.. Dört yaşında MPS tanısı almış, 16 yaş 140 cm ve 45 kg olan erkek hastaya akut apandisit tanısıyla laparoskopik apendektomi operasyonu planlandı. Preanestetik değerlendirmede hastada Hunter Sendromu'nun klasik özellikleri görülmekteydi. Kalın kaş, makroglossi ve kısık sese sahip hastanın uyku apnesi, iskelet anomalileri ve nörobilişsel işlev bozukluğu bulunmaktaydı. Hastanın operasyon öncesi iskelet sistemine ve havayoluna ait herhangi bir görüntüleme bulunmamaktaydı. Boyun ekstansiyonu kısıtlı hastanın sternomental mesafesi 6 cm, tiromental mesafesi 3 cm, mallampati derecesi 4 idi. Hastaya premedikasyon uygulanmadı. Operasyon odasında rutin ASA monitörizasyonu yapıldı. Preoksijenasyon sonrası hasta C-MAC videolaringoskopi ile entübe edilmeye çalışıldı. İlk denemede entübe edilemeyen hasta ikinci denemede entübe edildi. Hasta tamamen uyanık, spontan solunumu varken ve TOF oranı 90'dan büyük olduğunda ekstübe edildi. Ekstübasyondan sonra üst solunum yolu tıkanıklığı veya kanama semptomları görülmedi. Ameliyattan sonra hasta pediatrik yoğun bakım ünitesinde takip edildi. Hava yolu yönetimi ile ilgili riskleri en aza indirmek için bu hastalarda iyi bir preoperatif değerlendirme yapılmalı ve ileri entübasyon cihazlarının kullanımında uzmanlaşmış kişiler tarafından anestezi uygulanmalıdır.
|