Kikuchi-Fujimoto Hastalığı: Multiorgan Yetmezliği ile Seyir
Deniz Kızılay, Gülay Eren, Gökhan Pehlivan,
Başkent Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi HastanesiPopulation Health Sciences, German Center For Neurodegenerative Diseases, Bonn, Almanya
Kikuchi-Fujimoto hastalığıetyolojisibilinmeyen,nadir bir hastalıktır. Bu hastalık, SLE veya lenfoma ile karıştırılabilir.Hastalığın laboratuvar bulgularında sedimentasyon hızında yükselme, lökopeni veya lökositoz, anemi, trombositopeni, C-reaktif protein,laktatdehidrogenaz, alaninaminotransferazyüksekliği de görülebilmektedir. Yapılan lenf nodubiopsilerilenfoma tanısından uzaklaşılmasının sağlayabilir. En sık semptomlar servikallenfadenomegali,ateş,yorgunluk olsa da fatal seyredebilen semptomları da bulunmaktadır.Pulmonerhemoraji, dissemineintravaskülertromboz, akut renal hasar ve multiorgan yetmezliği gösterilen vakalar literatürde bulunmaktadır. Pansitopeni, ateş, solunum sıkıntısı, böbrek ve karaciğer yetmezliği, DIC gelişimi ile seyreden ve fatal sonuçlanan 43 yaşındaki erkek olgumuzu takdim ediyoruz. Mediastinallenfadenopati, pansitopeni ve ateş ile gelen,43 yaşındaki erkek hastada lenfoma düşünülerek yapılan kemik iliği biopsisindehistiositik hücreler görüldü ve supraklaviküler lenf nodu eksize edildi.Kan ve idrar kültüründe üreme olmadı. Bilirubin değerleri yüksek olan hastanın lenf nodu biyopsi sonucu nekrotizanlenfadenit gelmesi üzerine Kikuchi-Fujimoto hastalığı tanısı konuldu ve tedavi amaçlı prednisolon 80 mg başlandı. Solunumunun kötüleşmesi üzerine entübe edildi.İlerleyen günlerde kan bilirubin seviyelerinde, karaciğer ve böbrek fonksiyon test düzeylerinde gerileme olmaması nedeniyle toplamda 9 kez plazmaferez ve 4 kez hemodiyaliz uygulandı.Bilateralplevraleffüzyon olması nedeniyle çift taraflı tüp takıldı. Karında assit birikmesi sonucu hastadan assit sıvısı boşaltıldı. Karaciğer iğne biyopsisi uygulandı.İzlenen histopatolojik görünüm Kikuchi-Fujimoto hastalığının karaciğer tutulumu olarak değerlendirildi. Yoğun bakım yatışının 26.gününde genel durumu ve laboratuvar değerleri iyice kötüleşen hasta kaybedildi. Kikuchi-Fujimoto hastalığı sıklıkla spontan olarak aylar içide geriler. Hastalar kortikosteroid, tedavisinden fayda görür. Hastalık %0,5-2 oranında ise fatal seyreder ve tedaviye yanıtsız kalır. Hastalığın tedavisinde antibiyotikler fayda göstermez. Dikkatli incelenen lenf nodubiopsileri tanıyı koyma da zaman kazandırır. Ancak hastalığın fatal seyredebileceği, renal, pulmoner ve karaciğer yetmezliğine yol açabileceği, seyri sırasında DIC gelişebileceği de akılda tutulmalıdır.
|